卵巢功能缺如綜合征

(一)發(fā)病原因
卵巢功能缺如綜合征的病因比較簡(jiǎn)單，歸屬于醫(yī)源性婦科疾病。系因手術(shù)、放療、疾病破壞或切除了卵巢，使卵巢功能喪失，雌激素水平下降所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
使體內(nèi)雌激素缺乏其自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生機(jī)制至今尚不清楚。絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本征與雌激素缺乏有關(guān)。亦有學(xué)者認(rèn)為與高水平的促性腺激素有關(guān)。通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明：去勢(shì)的動(dòng)物因停止分泌雌激素而使其對(duì)下丘腦和垂體的反饋?zhàn)饔孟?，垂體的細(xì)胞數(shù)量和容量增加，DNA和RNA含量增多，促性腺激素特別是促卵泡激素分泌亢進(jìn)。LH-RH興奮試驗(yàn)時(shí)垂體反應(yīng)性明顯增強(qiáng)。
卵巢是女性重要的內(nèi)分泌器官，在下丘腦-垂體-卵巢軸中，它起著維持性周期、排卵以及妊娠等生殖功能，同時(shí)還保持著與其他各內(nèi)分泌腺的相互調(diào)節(jié)作用。生育期婦女由于某些原因，例如手術(shù)摘除卵巢，過(guò)量的接觸放射線，嚴(yán)重的生殖道感染，營(yíng)養(yǎng)不良，全身消耗性疾病，或施行過(guò)對(duì)卵巢血液供應(yīng)有損害的手術(shù)等，突然喪失了卵巢功能時(shí)，勢(shì)必造成內(nèi)分泌功能平衡失調(diào)。此時(shí)下丘腦和垂體為了改善不均衡狀態(tài)而發(fā)生功能亢進(jìn)。作為靶器官，卵巢已無(wú)功能，而腎上腺、甲狀腺等內(nèi)分泌腺卻反應(yīng)靈敏，分泌亢進(jìn)，從而造成了內(nèi)分泌間的平衡失調(diào)，最后導(dǎo)致下丘腦和垂體的平衡喪失。
在卵巢功能喪失時(shí)，具有反饋?zhàn)饔玫拇萍に厝狈κ菍?duì)性功能環(huán)節(jié)起干擾作用的主要原因，這一點(diǎn)可以通過(guò)對(duì)本征患者盡早使用雌激素治療而取得滿意效果這一事實(shí)得以證明。當(dāng)然卵巢摘除后的內(nèi)分泌調(diào)節(jié)障礙也不單純是由于雌激素缺乏引起的。Campbell認(rèn)為，雌激素水平低，不一定會(huì)產(chǎn)生癥狀。老年婦女的雌激素水平很低，而不出現(xiàn)癥狀，可證明這一點(diǎn)。從治療方面，雌激素固然可以解除癥狀，但是非雌激素類藥物，如孕激素、可樂(lè)定等，亦可成功地解除癥狀，更能說(shuō)明這一點(diǎn)。因此，Campbell認(rèn)為，雌激素水平的高低，似乎不是決定因素。
也有人認(rèn)為，雌激素作用于下丘腦-腺垂體軸及腦的邊緣系統(tǒng)，這些邊緣系統(tǒng)是控制血管穩(wěn)定的部位，也是情感調(diào)節(jié)的部位，因雌激素缺乏，對(duì)這些部位的作用不足，與癥狀的發(fā)生有一定的關(guān)系。Lanritzen在研究癥狀與雌激素水平的關(guān)系時(shí)，給切除雙側(cè)卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇，一般其作用能維持3～5天，此后，雌激素水平下降。在定期測(cè)定雌酮和雌二醇水平時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml)，雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右時(shí)，病人就出現(xiàn)潮熱、乏力、激動(dòng)等癥狀;另一組雙側(cè)卵巢切除的患者，口服戊酸雌二醇，結(jié)果與前組相同。由此看來(lái)，雌激素在上述水平波動(dòng)，是腦邊緣系統(tǒng)不穩(wěn)定的原因，因此，也就不難理解老年期雌激素水平恒定低值，然而卻無(wú)癥狀的緣故。有的學(xué)者觀察了更年期綜合征與卵巢功能缺如綜合征患者癥狀出現(xiàn)的情況，發(fā)現(xiàn)前者雌激素水平是逐漸下降的，故癥狀出現(xiàn)緩慢，而后者雌激素水平是突然下降的，故癥狀出現(xiàn)快而明顯，因此認(rèn)為，癥狀出現(xiàn)與雌激素分泌減少的速度和程度相一致。
綜上所述，卵巢摘除后，很快出現(xiàn)雌激素缺乏狀態(tài)，同時(shí)引起間腦的變化，以及垂體促性腺激素分泌亢進(jìn)，從而刺激間腦血管運(yùn)動(dòng)中樞以及自主神經(jīng)中樞，引起變異。