卵巢泡膜細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢泡膜細(xì)胞瘤來(lái)自卵巢間質(zhì)的特殊間胚葉組織，向卵泡膜細(xì)胞分化，形成腫瘤。有學(xué)者通過(guò)細(xì)胞基因分析，發(fā)現(xiàn)泡膜細(xì)胞瘤有在其他性索間質(zhì)腫瘤中發(fā)現(xiàn)的12號(hào)染色體三體(Trisomy 12)，泡膜細(xì)胞瘤還存在4號(hào)染色體三體(Trisomy 4)，并認(rèn)為后者是泡膜細(xì)胞瘤的第2個(gè)腫瘤基因。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.泡膜細(xì)胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤多為單側(cè)，雙側(cè)少見(jiàn)。直徑1～30cm，平均直徑8cm左右。圓形或卵圓形，外表常隆起，呈淺表分葉狀。腫瘤實(shí)性，質(zhì)硬或韌。切面實(shí)性，可有不同程度的囊腔，偶可見(jiàn)出血灶。黃色、杏黃色斑點(diǎn)或區(qū)域被灰白纖維組織分割是其特點(diǎn)，可有灶性或彌漫性水腫。
(2)顯微鏡下檢查：
①腫瘤細(xì)胞特征：瘤細(xì)胞圓形或短梭形;細(xì)胞核圓或卵圓;胞質(zhì)豐富，均勻或有空泡形成，界限不清。HE染色淺淡，脂肪染色陽(yáng)性，可見(jiàn)豐富的脂滴。網(wǎng)織纖維染色可見(jiàn)嗜銀纖維包繞于每個(gè)細(xì)胞，這是與顆粒細(xì)胞瘤常用的組織化學(xué)鑒別方法。
②腫瘤細(xì)胞組織排列形態(tài)：瘤細(xì)胞排列成束，互相交叉，細(xì)胞束呈螺紋狀或相互吻合的小梁狀，這種穿插排列的細(xì)胞束間由纖維結(jié)締組織間質(zhì)分隔，并常見(jiàn)玻璃樣變。
2.黃素化泡膜細(xì)胞瘤 系指泡膜細(xì)胞瘤的細(xì)胞出現(xiàn)黃素化，此時(shí)瘤細(xì)胞大，呈多角形或圓形，富含脂質(zhì)。這種黃素化的細(xì)胞常灶性分布在泡膜細(xì)胞瘤內(nèi)。纖維間質(zhì)常見(jiàn)明顯的、大片玻璃樣變。
3.含Leydig細(xì)胞的泡膜纖維瘤 當(dāng)瘤內(nèi)有散在或成堆的似睪丸間質(zhì)細(xì)胞的細(xì)胞時(shí)，若能找到Reinke類(lèi)晶體，則稱(chēng)其為含Leydig細(xì)胞的泡膜細(xì)胞瘤。
4.惡性泡膜細(xì)胞瘤 罕見(jiàn)，僅有個(gè)案報(bào)道。瘤細(xì)胞密集，肉瘤樣、上皮樣或異形性。細(xì)胞核大、異形、核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可見(jiàn)病理性核分裂象。臨床上可出現(xiàn)腫瘤播散和轉(zhuǎn)移。有些作者認(rèn)為僅從以上形態(tài)學(xué)表現(xiàn)尚不足以診斷惡性，還需腫瘤具備功能方可診斷。目前由于病例少，關(guān)于惡性泡膜細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。