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外陰克羅恩病別名:外陰Crohn病

外陰克羅恩病

(一)發(fā)病原因
本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關(guān):
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發(fā)病率高,在不同種族間的發(fā)病率也不一致,在猶太人中發(fā)病率明顯高于其他種族,提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān),但是發(fā)現(xiàn)Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現(xiàn)。
2.細(xì)菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發(fā)病有關(guān),但到目前尚沒有直接的證據(jù)。
3.免疫因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
外陰Crohn病的特征性病變是無(wú)干酪性肉芽腫浸潤(rùn)皮下組織,且向皮下脂肪擴(kuò)展。表現(xiàn)為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細(xì)胞、多枚巨細(xì)胞伴浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞組成,其結(jié)構(gòu)類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現(xiàn)和腸道病變成分一致,典型組織學(xué)特征包括炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非干酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現(xiàn)相關(guān)的黏膜皮膚癥狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:
1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營(yíng)養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏。
4.特發(fā)性病變 有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。

 

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  • 劉新光 劉新光 主任醫(yī)師
    北京大學(xué)第一醫(yī)院
    消化內(nèi)科
  • 黃河 黃河 副主任醫(yī)師
    中國(guó)人民解放軍第八五醫(yī)院
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  • 尹秀玲 尹秀玲 醫(yī)師
    封丘縣痔瘺醫(yī)院
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  • 王麗平 王麗平 主治醫(yī)師
    朔州市人民醫(yī)院
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  • 苑劍虹 苑劍虹 副主任醫(yī)師
    河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院安平分院
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