小兒神經(jīng)源性膀胱

(一)發(fā)病原因
1.分類方法 在泌尿外科疾病中，神經(jīng)源性膀胱是分類方法最多，也是最復(fù)雜和概念最混淆的一種疾病，迄今為止還沒有一種分類能將神經(jīng)源性膀胱的解剖、生理、病理和癥狀特點結(jié)合統(tǒng)一, 都不能滿足臨床預(yù)后與治療的需要。現(xiàn)有的分類基本歸納如下：
(1)以神經(jīng)的病變部位分類：第一種是以神經(jīng)的病變部位為分類基礎(chǔ)，其代表為Bors-Coman分類法，根據(jù)脊髓損傷的部位將神經(jīng)源性膀胱分為上運動神經(jīng)元型(骶上型)、下運動神經(jīng)元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能變化分類：第二種以膀胱功能變化為基礎(chǔ)，如Wein分類法，根據(jù)膀胱排空功能將神經(jīng)源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙，該方法的優(yōu)點是較適用于臨床應(yīng)用。
(3)以尿流動力學(xué)分類：目前，為實用起見，根據(jù)膀胱儲尿與排空，有無感覺，盆腔底的阻力以及有無非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類： ①有多量殘余尿，合并泌尿系癥狀及并發(fā)癥。 ②無殘余尿，也不能潴尿，即尿失禁。后者約占神經(jīng)性膀胱病例的1/3。根據(jù)尿流動力學(xué)進行分類也越來越受到關(guān)注和應(yīng)用，它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可綜合考慮其相互關(guān)系，將膀胱和尿道分為正常、亢進、無反射三類的同時,又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協(xié)調(diào)、不協(xié)調(diào)兩種情況。
2.病因 小兒神經(jīng)性膀胱常見的原因是：
(1)髓脊膜膨出：近來由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神經(jīng)源性膀胱的治療更為重要。
(2)骶椎發(fā)育不良：常見骶椎部分缺損，在嬰兒早期就有神經(jīng)源性膀胱。脊髓先天性異常多合并肢體的運動和感覺障礙。
(3)脊髓腫瘤：小兒脊髓腫瘤雖罕見，但患神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生硬膜外轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)脊髓壓迫，此時神經(jīng)源性膀胱并不少見。
(4)椎體骨髓炎：雖不常見，但可發(fā)生硬膜外膿腫，壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。多有先驅(qū)感染，發(fā)熱，全身癥狀及神經(jīng)根痛。雖然出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱時，骨質(zhì)可以正常，但不久即出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。
(5)外傷：小兒罕見脊柱骨折所致截癱，處理與成人相同。廣泛骨盆骨折有時可合并神經(jīng)源性膀胱。做肛門直腸畸形或巨結(jié)腸手術(shù)時可損傷膀胱的神經(jīng)，故手術(shù)操作應(yīng)盡量貼近腸管，如Duhamel及Soave設(shè)計的手術(shù)可減少神經(jīng)損傷。此外，切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。
(6)感染：偶見麻疹腦炎或脊髓灰質(zhì)炎后合并神經(jīng)源性膀胱，橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發(fā)生暫時性神經(jīng)源性膀胱，預(yù)后良好，但須短期膀胱引流。
(7)隱性神經(jīng)源性膀胱：除膀胱癥狀外，無其他神經(jīng)癥狀。
(二)發(fā)病機制
1.逼尿肌反射亢進合并尿道括約肌協(xié)同失調(diào) 這類病變的共同特點是：有逼尿肌反射亢進的表現(xiàn)，排尿時可有逼尿肌收縮，但尿道括約肌[內(nèi)和(或)外]不能協(xié)調(diào)性的松弛，甚至反而加強收縮。見于骶髓上神經(jīng)病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌反射亢進合并尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)。
(2)逼尿肌反射亢進合并尿道內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)。
(3)逼尿肌反射亢進合并尿道外和內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)。
2.逼尿肌無反射合并尿道括約肌失弛緩 這類病變的共同特點是：有逼尿肌無反射的表現(xiàn)，排尿時無逼尿肌收縮，尿道括約肌[內(nèi)和(或)外]不能協(xié)調(diào)性的松弛，甚至反而加強收縮。與逼尿肌反射亢進不同，因排尿時無逼尿肌收縮，故不稱為協(xié)同失調(diào)，而稱為失弛緩。見于骶髓或骶髓傳出神經(jīng)病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌無反射合并尿道外括約肌失弛緩。
(2)逼尿肌無反射合并尿道內(nèi)括約肌失弛緩。
(3)逼尿肌無反射合并尿道外和內(nèi)括約肌失弛緩。
3.尿道外括約肌去神經(jīng) 這是逼尿肌無反射中的一種。