小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速

(一)發(fā)病原因患兒有器質(zhì)性心臟病，多見(jiàn)于嚴(yán)重心肌疾病，如心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤是嬰兒室性心動(dòng)過(guò)速的常見(jiàn)病因。心室切開(kāi)術(shù)后，特別是年長(zhǎng)兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后晚期，可發(fā)生室速，甚至猝死。PVT偶見(jiàn)于完全性房室阻滯、冠狀動(dòng)脈起源異常及川崎病并發(fā)心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導(dǎo)致室性心動(dòng)過(guò)速。此類(lèi)PVT多數(shù)起自折返激動(dòng)，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動(dòng)。
(二)發(fā)病機(jī)制與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動(dòng)與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識(shí)程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測(cè)出來(lái)。盡管如此，認(rèn)識(shí)這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1.自律性異常 一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動(dòng)作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過(guò)控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動(dòng)實(shí)現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。自律性心律失常的特點(diǎn)是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動(dòng)過(guò)速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。
2.觸發(fā)激動(dòng)(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(dòng)(triggered activity)是除極后細(xì)胞對(duì)先前動(dòng)作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動(dòng)作電位的第3時(shí)相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動(dòng)這一概念。觸發(fā)激動(dòng)是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因?yàn)榭偸窃谝淮纬龢O后發(fā)生，故又稱(chēng)后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時(shí)，便產(chǎn)生觸發(fā)性動(dòng)作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動(dòng)過(guò)速。由此可見(jiàn)，觸發(fā)激動(dòng)包括心肌細(xì)胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動(dòng)作電位復(fù)極過(guò)程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱(chēng)為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動(dòng)作電位第3時(shí)相。因心率慢時(shí)EAD增加，又稱(chēng)心動(dòng)過(guò)緩依賴(lài)型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時(shí)或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時(shí)DAD增加，又稱(chēng)心動(dòng)過(guò)速依賴(lài)型。 EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動(dòng)作電位的第3時(shí)相并可能與先前的動(dòng)作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點(diǎn)，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過(guò)程中的致心律失常作用。 DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動(dòng)作電位第3時(shí)相末或第4時(shí)相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時(shí)內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動(dòng)的周長(zhǎng)，在周長(zhǎng)足夠短時(shí)就可產(chǎn)生自身維持的動(dòng)作電位。正是由于DAD對(duì)于驅(qū)動(dòng)頻率的依賴(lài)，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無(wú)緣。在實(shí)驗(yàn)室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實(shí)。
3.折返 折返是臨床最常見(jiàn)的快速心律失常發(fā)生機(jī)制。形成折返的3個(gè)必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少2條連接近端和遠(yuǎn)端而形成傳導(dǎo)環(huán)路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無(wú)阻滯的通道傳導(dǎo)緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時(shí)間恢復(fù)應(yīng)激。當(dāng)兩個(gè)通道的傳導(dǎo)延緩和不應(yīng)期適當(dāng)時(shí)，一個(gè)持續(xù)向前的循環(huán)電激動(dòng)便產(chǎn)生了，導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速。折返性心動(dòng)過(guò)速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理?xiàng)l件的匹配。以這種機(jī)制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。