小兒室性心動(dòng)過(guò)速

(一)發(fā)病原因
1.病因 在小兒中引起室性心動(dòng)過(guò)速的病因很多，可見(jiàn)于心血管系統(tǒng)本身的疾病，亦見(jiàn)于其他各種疾病引起的心臟損害，如藥物、中毒、電解質(zhì)紊亂等，另有一部分原因不明的“正常人”。
(1)生理性：在嬰幼兒及兒童時(shí)期，部分室性心動(dòng)過(guò)速患者無(wú)器質(zhì)性心臟病及其他全身疾病，其多在運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)作。
(2)心臟疾?。簝和Ｒ?jiàn)有病毒性心肌炎、先天性心臟病及心臟病術(shù)中和術(shù)后、心肌病、風(fēng)濕性心臟病、心臟腫瘤等。
(3)藥物和毒物作用：如洋地黃、各種抗心律失常藥物的致心律失常作用，其他藥物中毒或過(guò)敏等均可引起室性心動(dòng)過(guò)速。
(4)電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡：各種原因引起的低鉀血癥、低鈣血癥、低鎂血癥是致室性心動(dòng)過(guò)速的常見(jiàn)原因。
(5)全身性疾?。褐囟热毖踔舷?、SLE、嚴(yán)重感染等均可致心肌損傷后引起室性心動(dòng)過(guò)速。
2.分類 室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖表現(xiàn)形式，持續(xù)發(fā)作時(shí)間及臨床特點(diǎn)表現(xiàn)不一，目前尚無(wú)統(tǒng)一分類方法，本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外報(bào)道，根據(jù)心電圖表現(xiàn)、發(fā)作形式及臨床轉(zhuǎn)變進(jìn)行分類。
(1)根據(jù)心電圖表現(xiàn)分類：
①單形性室性心動(dòng)過(guò)速(monoventricular tachycardia)：指室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，心電圖的同一導(dǎo)聯(lián)上QRS波群形態(tài)只有單一的一種，但根據(jù)不同病因，心動(dòng)過(guò)速起源不同，QRS波群形態(tài)各有少許差異。單形性室性心動(dòng)過(guò)速可呈短陣性，也可呈持續(xù)性發(fā)作。
②雙向性室性心動(dòng)過(guò)速(bidirectional ventricular tachycardia)：又稱“雙向性心動(dòng)過(guò)速”或“雙向性室性心律”，是指同一心電圖導(dǎo)聯(lián)上兩種QRS-T波形交替發(fā)生形成的心動(dòng)過(guò)速。雙向性室性心動(dòng)過(guò)速表現(xiàn)為快速的兩種QRS-T波形交替出現(xiàn)可有以下形式：A.QRS波時(shí)間均<0.10s。B.左前分支與左后分支阻滯圖形交替出現(xiàn)。C.QRS時(shí)間均>0.10s，寬大畸形。D.一種QRS波時(shí)間<0.10s，另一種>0.10s。
雙向性室性心動(dòng)過(guò)速的產(chǎn)生機(jī)制尚未完全闡明，有以下幾種解釋：A.雙源性室速，心室內(nèi)兩個(gè)異位起搏點(diǎn)交替激動(dòng)。B.一種QRS波來(lái)源于室上節(jié)律點(diǎn)，另一種QRS波來(lái)源于心室。C.室上性心動(dòng)過(guò)速伴交替性左前分支及左后分支阻滯，這是近年來(lái)證實(shí)的雙向性室性心動(dòng)過(guò)速的常見(jiàn)原理。D.單源性室性心動(dòng)過(guò)速伴交替性折返性室內(nèi)差異傳導(dǎo)，此型在臨床上極少見(jiàn)，主要見(jiàn)于嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病或洋地黃中毒并低血鉀患者，為心室顫動(dòng)的前兆，預(yù)后嚴(yán)重。
③并行性室性心動(dòng)過(guò)速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又稱室性并行性心動(dòng)過(guò)速，是在室性并行心律的基礎(chǔ)上形成的。室性并行心律是指心室心內(nèi)膜下浦肯野纖維網(wǎng)異位節(jié)律點(diǎn)，其周圍存在保護(hù)性傳入阻滯，竇性激動(dòng)不能侵入而使異位起搏點(diǎn)能按其本身的頻率自動(dòng)除極而競(jìng)相控制心室，同時(shí)異位節(jié)律點(diǎn)的周圍也常存在著傳出阻滯，其激動(dòng)不能每次均向四周傳導(dǎo)，只有未出現(xiàn)傳出阻滯或周圍心肌脫離不應(yīng)期時(shí)才能引起一次異位激動(dòng)，當(dāng)異位起搏點(diǎn)周圍的傳出阻滯消失時(shí)，即形成并行性室性心動(dòng)過(guò)速。并行性室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖特點(diǎn)：
A.出現(xiàn)獨(dú)立存在的室性異位節(jié)律。
B.每一組短陣室性異位節(jié)律發(fā)作時(shí)，第一個(gè)室性異位的聯(lián)律間期不固定。
C.各室性異位搏動(dòng)之間的距離為室性心動(dòng)過(guò)速R-R周期的倍數(shù)，或R-R之間可測(cè)出最小公約數(shù)。
D.頻率多與竇性心率接近，為100～140次/min，偶見(jiàn)140～220次/min。
E.可見(jiàn)室性融合波。
④多形性室性心動(dòng)過(guò)速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，在心電圖的同一導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)3種以上形態(tài)的QRS波群，依據(jù)多形性室速發(fā)作前后伴發(fā)或不伴發(fā)Q-T間期延長(zhǎng)而分為兩類。
A.多形性室速伴發(fā)于Q-T間期延長(zhǎng)，因該型大多是尖端扭轉(zhuǎn)型室速，故根據(jù)Jackman推薦意見(jiàn)將該型稱為Q-T延長(zhǎng)并室性心動(dòng)過(guò)速或尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速，心電圖特點(diǎn)為：發(fā)作前后Q-T延長(zhǎng)，心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)QRS波群形態(tài)不規(guī)則沿著一基線上下扭轉(zhuǎn)，頻率>200次/min。
B.多形性室性心動(dòng)過(guò)速：發(fā)作時(shí)QRS波群呈多形性，基礎(chǔ)心律時(shí)Q-T、T或U波正常。
(2)據(jù)心動(dòng)過(guò)速的持續(xù)時(shí)間分類：根據(jù)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作持續(xù)的時(shí)間，將其分為3類：
①持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速(sustained ventricular tachycardia)：指心動(dòng)過(guò)速發(fā)作的時(shí)間超過(guò)30s以上，因持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥、休克等改變。
②非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)時(shí)間在30s以內(nèi)。因持續(xù)時(shí)間短，病人常有心悸、胸悶等癥狀，少見(jiàn)暈厥、休克等癥狀。
③反復(fù)性室性心動(dòng)過(guò)速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反復(fù)搏動(dòng)開始而形成的連續(xù)折返，其心電圖特點(diǎn)為：
A.心動(dòng)過(guò)速的頻率在60～250次/min。
B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……為基本表現(xiàn)，第一個(gè)心搏為室性反復(fù)心搏，QRS波群寬大畸形，以后均為P’-正常QRS波群。
(3)根據(jù)臨床特點(diǎn)分類：根據(jù)小兒時(shí)期各型室性心律失常發(fā)作時(shí)臨床特點(diǎn)，有無(wú)原發(fā)心臟病及治療預(yù)后分類為：
①期前收縮型室性心動(dòng)過(guò)速(extrasystolic ventricular tachycardia)。
②特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速(idiopathic ventricular tachycardia)。
③尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速(torsades de pointes)。
④兒茶酚胺相關(guān)性室性心動(dòng)過(guò)速(catecholamine related ventricular, tachycardia)。
⑤致心律失常性右心室發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)。
⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)。
(二)發(fā)病機(jī)制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動(dòng)與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識(shí)程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測(cè)出來(lái)。盡管如此，認(rèn)識(shí)這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1.自律性異常 一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動(dòng)作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過(guò)控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動(dòng)實(shí)現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。
自律性心律失常的特點(diǎn)是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動(dòng)過(guò)速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。
2.觸發(fā)激動(dòng)(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(dòng)(triggered activity)是除極后細(xì)胞對(duì)先前動(dòng)作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動(dòng)作電位的第3時(shí)相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動(dòng)這一概念。觸發(fā)激動(dòng)是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因?yàn)榭偸窃谝淮纬龢O后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時(shí)，便產(chǎn)生觸發(fā)性動(dòng)作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動(dòng)過(guò)速。由此可見(jiàn)，觸發(fā)激動(dòng)包括心肌細(xì)胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動(dòng)作電位復(fù)極過(guò)程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動(dòng)作電位第3時(shí)相。因心率慢時(shí)EAD增加，又稱心動(dòng)過(guò)緩依賴型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時(shí)或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時(shí)DAD增加，又稱心動(dòng)過(guò)速依賴型。
EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動(dòng)作電位的第3時(shí)相并可能與先前的動(dòng)作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點(diǎn)，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過(guò)程中的致心律失常作用。
DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動(dòng)作電位第3時(shí)相末或第4時(shí)相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時(shí)內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動(dòng)的周長(zhǎng)，在周長(zhǎng)足夠短時(shí)就可產(chǎn)生自身維持的動(dòng)作電位。正是由于DAD對(duì)于驅(qū)動(dòng)頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無(wú)緣。在實(shí)驗(yàn)室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實(shí)。
3.折返 折返是臨床最常見(jiàn)的快速心律失常發(fā)生機(jī)制。形成折返的3個(gè)必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少兩條連接近端和遠(yuǎn)端而形成傳導(dǎo)環(huán)路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無(wú)阻滯的通道傳導(dǎo)緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時(shí)間恢復(fù)應(yīng)激。當(dāng)兩個(gè)通道的傳導(dǎo)延緩和不應(yīng)期適當(dāng)時(shí)，一個(gè)持續(xù)向前的循環(huán)電激動(dòng)便產(chǎn)生了，導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速。折返性心動(dòng)過(guò)速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理?xiàng)l件的匹配。以這種機(jī)制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。