小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

(一)發(fā)病原因病因末完全明了。
1.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個(gè)亞型：
(1)單純型。
(2)與牛奶過敏共同發(fā)病。
(3)與心肌炎或胰腺炎共同發(fā)病。
(4)與出血性腎小球腎炎共同發(fā)病(Goodpasture綜合征)。
2.繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發(fā)于下述病理情況：
(1)各種原因所致左心房高壓的后果。
(2)膠原性血管病的并發(fā)癥(如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎)。
(3)化學(xué)藥物過敏 (如含磷的殺蟲劑)。 (4)食物過敏 (如麥膠蛋白，gliadin)。此處以特發(fā)性單純型為中心進(jìn)行闡述。
(二)發(fā)病機(jī)制仍在探索之中。從實(shí)驗(yàn)室研究中已知至少有以下3種完全不同的情況，提示發(fā)病機(jī)制可能屬多元性。
1.未發(fā)現(xiàn)病變與任何免疫機(jī)制有關(guān)。
2.有抗肺內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的抗體。例如在Goodpasture綜合征的肺泡基膜有類似腎小球基膜毛細(xì)血管的病變，如免疫球蛋白G(IgG) 線樣沉著。免疫熒光檢查亦見補(bǔ)體沉著于肺和腎的毛細(xì)血管基膜上。上述抗基膜抗體可在90% Goodpasture綜合征病人的血清中出現(xiàn)。
3.可能與可溶性免疫復(fù)合物有關(guān)。已證實(shí)彌散性肺出血可并發(fā)于免疫復(fù)合物腎炎和系統(tǒng)性紅斑性狼瘡。在電鏡下均可見有蛋白樣壞死物沉積在毛細(xì)血管基膜，且和免疫復(fù)合物成分的沉積是一致的。臨床研究方面也有不少報(bào)道，但都無系統(tǒng)性結(jié)論：由于少數(shù)病兒確定與鮮牛奶過敏有關(guān)，故對(duì)因過敏而致病十分重視，但大部分這種病兒卻無牛奶過敏。自身免疫雖可能解釋一些Goodpasture綜合征，但只有很少數(shù)病人有此聯(lián)合病理過程，且此征在兒童又很少見，嬰幼兒更無此種發(fā)病。曾報(bào)告本病和異常免疫有關(guān)，如有些病兒的血清和分泌物中IgA減低，反之成人患者卻有相反結(jié)果的報(bào)道。有人疑及與病毒感染相關(guān)，因冷凝抗體滴定度可能增高，然而病毒培養(yǎng)則全部呈陰性結(jié)果。遺傳因素亦可能有關(guān)：文獻(xiàn)曾報(bào)道有兩對(duì)同胞患兒，且其中一對(duì)的祖母有咯血及缺鐵性貧血史。希臘曾報(bào)道26例患兒，其中13例的家族住在有近親通婚習(xí)俗的地區(qū)，這都意味著有遺傳的可能。亦有人報(bào)告此病為一種先天性肺毛細(xì)血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及：有報(bào)道磷性殺蟲劑曾致30例兒童肺出血。在實(shí)驗(yàn)研究中，小鼠注入咪唑(imidazole)類化學(xué)劑后產(chǎn)生肺出血，繼之有廣泛性肺含鐵血黃素沉積。