小兒維生素A缺乏病

(一)發(fā)病原因
1.維生素A和維生素A缺乏 維生素A為脂溶性，以兩種形式存在于食物中：主要為視黃醇或稱維生素A，存在于動(dòng)物的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內(nèi);另一種為胡蘿卜素又稱維生素A原，存在于植物中，以β胡蘿卜素最為重要，黃紅色蔬菜如胡蘿卜、紅薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡蘿卜素可在小腸黏膜和肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變成維生素A供人體應(yīng)用。維生素A在腸內(nèi)依賴脂肪及膽汁的存在而吸收，貯存于肝，在肝內(nèi)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A。
維生素A和胡蘿卜素均不溶于水，在油脂內(nèi)頗穩(wěn)定，耐熱、酸、堿;維生素E、C等抗氧化劑可增強(qiáng)其穩(wěn)定性。人體維生素A主要來(lái)源于食物，動(dòng)物性食物中以肝臟含量最多，乳類和蛋黃次之，植物性食物中則以胡蘿卜、番茄、紅薯、南瓜、豆類、綠葉蔬菜及香蕉、柿、桃等含胡蘿卜素(維生素A的前身)較豐富。
原發(fā)性維生素A缺乏，一般是因膳食長(zhǎng)期匱乏所引起的，主要因?yàn)樯攀巢蛔?，所以維生素A缺乏常伴發(fā)于蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良(marasmus或kwashiorkor)。維生素A缺乏是以缺少胡蘿卜素的大米為主食的南亞和東亞地區(qū)的地方性流行病。
繼發(fā)性維生素A缺乏的原因，可能是胡蘿卜素的轉(zhuǎn)化不充分，或者維生素A的吸收，貯存或轉(zhuǎn)運(yùn)受到干擾，因?yàn)榫S生素A的貯存和轉(zhuǎn)運(yùn)有缺陷引起。吸收或貯存障礙可發(fā)生于腹腔疾患，如腹瀉、肝膽疾病、膽囊纖維變性、胰腺疾患、十二指腸分流術(shù)、先天性空腸部分梗阻、膽管阻塞、賈第蟲病及肝硬化等情況時(shí);需要量增加如高熱、嚴(yán)重感染等亦為引起繼發(fā)性維生素A的缺乏。
2.維生素A的主要功能
(1)構(gòu)成視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)的感光物質(zhì)：即視網(wǎng)膜桿細(xì)胞中的視紫紅質(zhì)，缺乏維生素A可影響視紫紅質(zhì)的合成，導(dǎo)致暗光或弱光下的視力障礙、出現(xiàn)夜盲癥。
(2)維持上皮細(xì)胞的完整性：維生素A缺乏時(shí)上皮細(xì)胞增生表層角化脫屑，皮脂腺及汗腺萎縮，防御病菌的能力降低，毛發(fā)枯槁，指甲變脆。
(3)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育：維生素A促進(jìn)硫酸軟骨素等黏多糖的合成，缺乏時(shí)會(huì)影響骨組織的生長(zhǎng)發(fā)育。
(4)對(duì)免疫功能的影響：維生素A是一種免疫刺激劑，缺乏時(shí)細(xì)胞免疫和體液免疫功能均下降，極易患呼吸道和消化道感染。
(5)其他：如維生素A對(duì)維持生殖系統(tǒng)正常功能有一定作用;β胡蘿卜素能減輕卟啉病患兒對(duì)光的敏感性，從而減輕癥狀等。
3.維生素A缺乏的病因
(1)攝入不足：初生時(shí)維生素A在肝臟中的貯存量很少。出生后維生素A的主要來(lái)源是食物。母乳中的維生素A含量豐富，一般母乳喂養(yǎng)的小兒不會(huì)發(fā)生維生素A缺乏癥。故嬰兒時(shí)期，應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，人工喂養(yǎng)時(shí)，須給含脂肪的牛乳，嬰兒如果單靠煉乳、脫脂牛乳、豆?jié){、米粉等食品喂養(yǎng)，容易發(fā)生維生素A缺乏。早產(chǎn)兒肝臟內(nèi)維生素A的貯存量更少，且脂肪吸收能力也有限，生長(zhǎng)發(fā)育的速度又較快，故更容易發(fā)生維生素A缺乏癥。如在疾病狀態(tài)下，長(zhǎng)期靜脈補(bǔ)液未補(bǔ)充維生素A，或因飲食受到限制，也將導(dǎo)致維生素A缺乏。
(2)吸收減少：維生素A缺乏可見(jiàn)于多種臨床情況，如吸收障礙綜合征、慢性腹瀉、慢性痢疾、慢性肝炎、膽道梗阻、膽囊纖維化、鉤蟲病、腸道感染等均可影響維生素A的吸收。
(3)消耗增加：當(dāng)鋅攝入不足缺乏時(shí)，使維生素A不能利用而排出體外，造成維生素A缺乏。當(dāng)小兒患結(jié)核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時(shí)，維生素A的消耗增加，如此時(shí)未予及時(shí)補(bǔ)充，則造成維生素A的血漿濃度降低。
(4)利用障礙：如小兒患有肝臟、腎臟、甲狀腺疾病、胰腺囊性纖維變性及蛋白-能量營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)將導(dǎo)致血漿中視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)代謝異常，導(dǎo)致維生素A缺乏。
(5)早產(chǎn)兒：因肝內(nèi)維生素A貯存量不足，初生時(shí)脂肪的吸收能力又差、加上生長(zhǎng)發(fā)育迅速，易發(fā)生維生素A缺乏癥。
二)發(fā)病機(jī)制
維生素A為淡黃色油溶液，無(wú)敗油臭，對(duì)光和空氣不穩(wěn)定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質(zhì)，宜保存于15～30℃之間，不應(yīng)超過(guò)40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動(dòng)物體內(nèi)，并分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長(zhǎng)發(fā)育的速度快，在疾病狀態(tài)下，維生素A的消耗增加和維生素A的吸收、利用障礙，以及缺鋅、缺鐵，蛋白-能量營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)導(dǎo)致血漿中視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)代謝異常，維生素A結(jié)合蛋白、前白蛋白、維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，同時(shí)限制維生素A的生物利用率，導(dǎo)致維生素A缺乏性疾病。
血液中維生素A不足，將影響視紫質(zhì)的再生及其光化學(xué)反應(yīng)的正常進(jìn)行，而引起夜盲。此外，維生素A 能維持上皮細(xì)胞的正常結(jié)構(gòu)，缺乏時(shí)可引起上皮增生，表層角化及脫屑。常累及眼、氣管、消化道、泌尿道等黏膜和全身皮膚、易致腹瀉、呼吸道感染等合并證。維生素A的可能作用還包括維持溶酶體的穩(wěn)定性和參與黏多糖及蛋白質(zhì)的合成等。