小兒維生素C缺乏病

(一)發(fā)病原因
1.攝入不足 如孕婦營(yíng)養(yǎng)適當(dāng)，小兒出生時(shí)有適宜的維生素C儲(chǔ)備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個(gè)月以下嬰兒發(fā)病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C，新生兒也可患?jí)难?。正常人乳含維生素C約227.2～397.6μmol/L(4～7mg/dl)，可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C，其乳兒可患?jí)难?。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，經(jīng)儲(chǔ)存、消毒滅菌及稀釋等手段后，所存無(wú)幾。因此，用牛乳、羊乳或未強(qiáng)化乳粉、奶糕、面糊等喂養(yǎng)的嬰兒，如不按時(shí)補(bǔ)充維生素C、水果或蔬菜，極易發(fā)生壞血病。年長(zhǎng)兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。
2.需要增加 新陳代謝率增高時(shí)，維生素C的需要量增加。生長(zhǎng)活躍時(shí)，體內(nèi)組織的維生素C含量銳減。早產(chǎn)兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，維生素C的需要量相對(duì)較正常嬰兒為大，應(yīng)予較多補(bǔ)充。熱性病、急慢性感染性疾病，如腹瀉、痢疾、肺炎、結(jié)核等病時(shí)，維生素C需要量都增加。如患病時(shí)間較長(zhǎng)，且未增加維生素C攝入，易并發(fā)輕重不等的維生素C缺乏病。
3.其他因素 如長(zhǎng)期攝入大量維生素C，其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突然停用大量維生素C，可發(fā)生維生素C缺乏病。
孕期長(zhǎng)期應(yīng)用大量維生素C，新生兒即使生后每天攝入常規(guī)量的維生素C，仍可能患維生素C缺乏病。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素C對(duì)人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的，人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強(qiáng)的還原性，具有重要的抗氧化功能，可還原超氧化物及其他活性氧化物，保護(hù)DNA、蛋白質(zhì)及膜結(jié)構(gòu)，并可參與清除自由基。
1.維生素C缺乏癥的發(fā)病機(jī)制
(1)維生素C可激活羥化酶：維生素C是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolyl hydroxylase)和賴氨酸羥化酶(lysyl hydroxylase)的重要輔助因子，并可加強(qiáng)多種羥化酶及氧化酶的活性。由于其氧化還原能力的可逆性，在微粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)中很活躍，對(duì)防止膠原解聚和維持基質(zhì)的完整性，起到重要作用。維生素C缺乏可導(dǎo)致膠原纖維形成障礙，細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)減少，牙質(zhì)及骨樣組織形成停滯，毛細(xì)血管壁脆性增加，創(chuàng)傷愈合延遲等。
(2)維生素C有很強(qiáng)的還原性：在體內(nèi)能使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，利于腸道對(duì)鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內(nèi)。能使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸，而促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟;還能促進(jìn)某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經(jīng)遞質(zhì)的合成，并與白細(xì)胞吞噬功能相關(guān)，可提高人體免疫功能。維生素C缺乏可導(dǎo)致葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。
(3)維生素C的抗氧化功能：維生素C可清除自由基，阻止體內(nèi)的氧化損傷過(guò)程。20世紀(jì)90年代以來(lái)，做了大量的研究工作，維生素C可促進(jìn)肝內(nèi)膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟苋苡谒哪懰猁}而增加排出，降低血膽固醇含量，減少心血管疾病、高血壓等慢性病，降低白內(nèi)障、癌癥的危險(xiǎn)。
(4)維生素C參與芳香族氨基酸代謝：故患?jí)难r(shí)可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見(jiàn)一過(guò)性血酪氨酸過(guò)高;早產(chǎn)兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng)，尿內(nèi)常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。
2.維生素C缺乏的病理變化 主要是由于膠原的缺乏引起的出血和骨骼的變化?？沙霈F(xiàn)下列病變：
(1)結(jié)締組織形成障礙：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì)，以致毛細(xì)血管脆性及管壁滲透性增加。
(2)骨病變：多在肋骨軟骨連接部位及長(zhǎng)骨端，尤其在腕、膝和踝關(guān)節(jié)附近，由于基質(zhì)缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內(nèi)骨化發(fā)生障礙，但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)沉著繼續(xù)進(jìn)行。特征是干骺端臨時(shí)鈣化帶鈣質(zhì)堆積，形成臨時(shí)鈣化帶致密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨組織，已形成的骨小梁變脆易折，干骺端骨質(zhì)脆弱，常導(dǎo)致骨折和骨骺分離。原有的皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨由于內(nèi)吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮。骨外膜變松，骨膜下出血。
3)牙齒病變：齒質(zhì)細(xì)胞層退化，牙齦乳頭增生及肉芽組織生長(zhǎng)，牙齦充血與水腫，后逐漸壞死，因膠原缺乏而牙齒松動(dòng)。此病變常見(jiàn)于已出牙的小兒。病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性病變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。