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小兒家族性非溶血性黃疸綜合征別名:小兒Gilbert-Lereboullet綜合征

小兒家族性非溶血性黃疸綜合征

(一)發(fā)病原因
本癥屬常染色體顯性遺傳。游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過程中有先天性缺陷,致臨床出現(xiàn)黃疸。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚,膽紅素升高的原因,一般認(rèn)為是由于肝細(xì)胞缺乏葡萄醛?;D(zhuǎn)移酶,以致不能有效地形成結(jié)合膽紅素,使膽紅素在血液中滯留而引起黃疸,黃疸按病理分類為肝性黃疸,肝細(xì)胞對膽紅素代謝的先天性缺陷,即游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過程中有先天性缺陷。

 

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  • 茅愛武 茅愛武 主任醫(yī)師
    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院長寧分院
    介入醫(yī)學(xué)科
  • 陳超 陳超 副主任醫(yī)師
    上海市普陀區(qū)中心醫(yī)院
    外科
  • 劉超 劉超 主任醫(yī)師
    鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    外科
  • 陶有金 陶有金 主任醫(yī)師
    鄭州第三人民醫(yī)院
    腫瘤科
  • 丁美燕 丁美燕 主任醫(yī)師
    寧波市第四醫(yī)院
    肝病
  • 秦新茂 秦新茂 副主任醫(yī)師
    寧波市第四醫(yī)院
    肝病
  • 石樹文 石樹文 副主任醫(yī)師
    成都市第一人民醫(yī)院
    小兒科
  • 張萬廣 張萬廣 主任醫(yī)師
    武漢同濟(jì)醫(yī)院
    肝膽外科

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