小兒空鞍綜合征
(一)發(fā)病原因
鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學基礎。其他因素詳見發(fā)病機制中所述。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)生還與以下諸因素有關。
1.腦脊液壓力的傳遞作用 鞍隔缺陷時,鞍上的蛛網膜下腔經不完整的鞍隔疝入蝶鞍內。當有顱內壓增高時,如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高,蛛網膜下腔中的腦脊液量也增多,可能是發(fā)生本病的原因之一。
2.鞍內垂體囊腫破裂 鞍內或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網膜下腔,均可產生癥狀。鞍內囊腫在兒童并不少見。
3.鞍區(qū)的蛛網膜粘連 該處蛛網膜粘連,致使腦脊液局部引流不暢,壓力增高,而造成本病。
4.垂體病變 垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。
5.內分泌因素 在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中,垂體代償性增大而使鞍隔孔擴大。上述功能減低癥給予替代療法,增大的垂體漸復原,而擴大的鞍隔孔,可造成空鞍征。