新生兒低鈉血癥
(一)發(fā)病原因
1.生理特點 人體內(nèi)的鈉主要存在于細胞外液,細胞內(nèi)液含量很少。足月新生兒每天鈉需要量約1~2mmol/kg,早產(chǎn)兒約3~4mmol/kg。每天攝入的水和鈉量是不恒定的,正常血清鈉的維持是腎臟在抗利尿激素(ADH)、醛固酮、利尿激素(心鈉素)和交感神經(jīng)系統(tǒng)等的綜合作用下,適當增減鈉和水的排泄而完成的。腎臟是調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡的重要器官。小兒年齡愈小,腎臟的調(diào)節(jié)功能愈不成熟。
(1)腎小球濾過率(GFR)低:新生兒腎小球濾過率(GFR)低于成人,足月兒在1~2歲時達成人水平(按單位體表面積計)。早產(chǎn)兒GFR更低,到孕齡40周時才達足月兒水平,所以都不能耐受過多的水和電解質(zhì)負荷。
(2)攝入水量多:新生兒在出生1周后雖能稀釋尿達成人程度(30~50mOsm/L),由于GFR低,水排泄速度較慢,攝入水量過多時易發(fā)生水腫和低鈉血癥。
(3)腎濃縮功能低:足月兒和早產(chǎn)兒的腎濃縮功能都很低,因為腎小管上皮細胞對ADH反應低下,髓襻短和腎髓質(zhì)高滲區(qū)的濃度梯度較低,即使在失水情況下,只能使尿濃縮到600~700mOsm/L(成人為1400mOsm/L),因此排泄同量溶質(zhì)所需水量較成人多,而且新生兒不顯性失水量相對較大,在攝入水量不足或失水增加時,易于超過腎臟濃縮功能的限度,發(fā)生代謝產(chǎn)物潴留和高滲性脫水。
(4)調(diào)節(jié)功能差:足月兒為正鈉平衡以供生長所需,因為血漿醛固酮較高,遠端腎小管再吸收鈉較多;但當鈉負荷增加時,腎排鈉能力低,易于潴鈉。早產(chǎn)兒腎上腺皮質(zhì)對血漿腎素及遠端腎小管對醛固酮的反應均低,其Na+-K+-ATP酶(鈉泵)主動轉(zhuǎn)運鈉的能力亦低,保鈉能力差,基礎排鈉量較多,易于失鈉;若每天鈉入量少于2mmol/kg時可發(fā)生低鈉血癥,當鈉入量3mmol/kg時,血清鈉方可達足月兒和成人水平。而且早產(chǎn)兒將血流從保鈉的近髓腎單位轉(zhuǎn)向失鈉的皮質(zhì)腎單位的能力很低,亦易于潴鈉,發(fā)生高鈉血癥或細胞外液擴張。此外,新生兒不顯性失水量相對較大,進水量不足時容易發(fā)生高滲性脫水。由于上述生理特點,新生兒又無主動調(diào)整攝入水、鹽量的能力,所以新生兒特別是早產(chǎn)兒水、電解質(zhì)平衡紊亂較為多見。
2.常見病因
(1)攝入不足:禁食患兒、危重患兒、早產(chǎn)兒喂養(yǎng)困難,鈉攝入減少,可致低鈉血癥。
(2)丟失增多:
①胃腸道丟失:腹瀉、外科引流等。
②尿鈉丟失:利尿藥、急性腎功能衰竭多尿期。
③鹽皮質(zhì)激素缺乏:各種原因引起的腎上腺皮質(zhì)功能不全,如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、醛固酮缺乏癥。
④皮膚丟失。
⑤假性醛固酮缺乏癥:遠端腎小管和集合管對醛固酮不反應。
(3)水滯留:水攝入過多或排泄障礙,會引起稀釋性低鈉血癥。
①水攝入過多:口服或靜脈補無鹽或低鹽溶液過多。
②腎排水障礙:急性腎功能衰竭。
③充血性心力衰竭。
(4)體內(nèi)重新分布:低鉀血癥時細胞內(nèi)液失鉀,細胞外液中的鈉進入細胞內(nèi),使血鈉降低。
(二)發(fā)病機制
相對或絕對鈉缺乏(水過多)是失鈉性和稀釋性低鈉血癥的特點。失 鈉性低鈉血癥時,體鈉總量和細胞內(nèi)、外液容量減少,有效循環(huán)血量降低,鈉在比例上少于水。稀釋性低鈉血癥時體鈉總量正常,亦可減少或增加,與鈉攝入量有關(guān);體液總量和細胞內(nèi)、外液容量增加,有效循環(huán)血量正?;蛟黾?,但充血性心力衰竭時降低。水在比例上多于鈉。尿鈉排出量與有效循環(huán)血量有關(guān)。當有效循環(huán)血量降低時,除由腎途徑失鈉者外,尿鈉常<10~20mmol/L。由腎途徑失鈉所致的有效循環(huán)血量降低和上述有效循環(huán)血量正?;蛟黾訒r尿鈉常>20mmol/L。
血清鈉是決定細胞外液滲透壓的主要因素,除假性低鈉血癥時血漿滲透壓增高(高血糖)或正常(高脂血癥和高蛋白血癥)外,低鈉血癥都伴有低滲綜合征。氮質(zhì)血癥時血漿滲透壓可增高,由于尿素是無效滲透溶質(zhì),有效血漿滲透壓[≈2×血清鈉(mmol/L) 血清葡萄糖(mg/dl)/18或患者血漿滲透壓-BUN/2.8](正常為270~285mOsm/L)仍低。低鈉血癥使ECF滲透壓降低,ICF滲透壓相對增高,水由ECF向ICF移動,引起細胞特別是腦神經(jīng)細胞腫脹,產(chǎn)生一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如煩躁不安、嗜睡、昏睡、昏迷和驚厥等。經(jīng)過一定時間后(24h內(nèi)),腦細胞適應于低滲狀態(tài),通過排出N+、K+、Cl-和(或)將這些離子與細胞內(nèi)蛋白結(jié)合,使腦細胞滲透壓下降,水移出腦細胞,腦水腫減輕,部分或完全恢復原來容積,癥狀緩解。所以癥狀的嚴重程度與血漿滲透壓降低的速度及程度直接有關(guān)。但肌肉和其他組織細胞無此適應現(xiàn)象。