腎盂輸尿管連接部梗阻

(一)發(fā)病原因
盡管在胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。
1.管腔內(nèi)在因素 管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長(zhǎng)約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。
2.管腔外在因素 最常見原因?yàn)閬?lái)自腎動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。
3.功能性梗阻 表現(xiàn)為UPJ處動(dòng)力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為UPJ無(wú)明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。
(二)發(fā)病機(jī)制
腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見染色蒼白縱行排列的啟動(dòng)細(xì)胞，與肌細(xì)胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會(huì)影響其正常的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領(lǐng)圍樣改變，并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動(dòng)傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度，腎盂、腎盞的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá)到一定的相對(duì)平衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來(lái)，在一定時(shí)期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長(zhǎng)和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。