慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎

(一)發(fā)病原因
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細(xì)胞增多癥相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)的協(xié)同作用所引起，也可由Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)所致。盡管確切的免疫發(fā)病機(jī)制還不清楚，但許多證據(jù)表明，嗜酸粒細(xì)胞在對(duì)肺組織損傷中發(fā)揮著初始的重要的作用。在臨床癥狀發(fā)作前，周圍血中及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒細(xì)胞為主，在肺實(shí)質(zhì)和微血管上可見嗜酸粒細(xì)胞衍化顆粒蛋白(EDGP)，與對(duì)照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在內(nèi)的BALF衍化的嗜酸粒細(xì)胞表達(dá)激活標(biāo)記物也增高，雖然這些在CEP中調(diào)節(jié)嗜酸粒細(xì)胞激活和脫顆粒的過程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細(xì)胞是活化的。從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活標(biāo)記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細(xì)胞表達(dá)增加說明免疫炎癥反應(yīng)是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒。免疫循環(huán)復(fù)合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發(fā)有關(guān)。到目前為止，嗜酸粒細(xì)胞活化和免疫球蛋白之間的關(guān)系還不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺損害表現(xiàn)為肺泡和間質(zhì)以嗜酸粒細(xì)胞為主的浸潤，并見有相關(guān)的巨噬細(xì)胞和少到中等的淋巴細(xì)胞和偶爾的漿細(xì)胞。肺泡壁結(jié)構(gòu)破壞，毛細(xì)血管內(nèi)皮局限性水腫，灶性Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡蛋白滲出和多核組織細(xì)胞浸潤，有1/3病例有增生的阻塞性的細(xì)支氣管炎的表現(xiàn)，也可以看到輕度非壞死的微血管炎，主要影響小靜脈，少數(shù)病例(不到20%)可見明顯的壞死、嗜酸粒細(xì)胞微膿腫、或非干酪樣肉芽腫，縱隔內(nèi)的淋巴活檢標(biāo)本見淋巴增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。