先天性食管é‡å¾©(fù)別å:先天性食管é‡å¾©(fù)畸形
先天性食管é‡å¾©(fù)
(一)發(fÄ)病原å›
本病是胚胎發(fÄ)育異常產(chÇŽn)生的畸形。目å‰é£Ÿç®¡é‡å¾©(fù)畸形發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制ä»ä¸ç”šäº†è§£ã€‚食管é‡å¾©(fù)畸形的發(fÄ)生機(jÄ«)制在早年曾有éŽç©ºåŒ–ä¸å…¨ã€æ†©å®¤å½¢æˆå’Œéƒ¨åˆ†é›™èƒŽç‰å¸(xué)說,從胚胎發(fÄ)育éŽç¨‹å°ç•¸å½¢çš„åŽŸå› ä½œå‡ºäº†ç¨®ç¨®è§£é‡‹ï¼Œä½†æœ€ç‚ºå¯¦(shÃ)際的是在1957å¹´Smith在顯微æ”å½±ä¸è§€å¯Ÿåˆ°çš„ç¾(xià n)象,他發(fÄ)ç¾(xià n)在胚胎4~5周氣管和食管分開時,有少é‡å¾žæ°£ç®¡æˆ–食管胚胎基來的細(xì)胞團(tuán)移ä½é€²(jìn)入將來變æˆé£Ÿç®¡è‚Œå±¤çš„ä¸èƒšè‘‰çµ„ç¹”ä¸ï¼Œä»¥åŽé€²(jìn)一æ¥ç™¼(fÄ)展變æˆé£Ÿç®¡çš„肌肉外膜,如這些細(xì)胞團(tuán)有少數(shù)éºç•™ä¸‹ä¾†ï¼Œåœ¨å…§(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激下,é€æ¥ç™¼(fÄ)育起來就形æˆäº†ä¸€äº›ç•¸å½¢ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
1.è‚‰çœ¼ç—…ç† æŒ‰å…¶å½¢æ…‹(tà i)主è¦åˆ†ç‚º3種類型。
(1)囊腫型:大多數(shù)為æ¤é¡žåž‹ï¼Œå‘ˆçƒåž‹ã€æ©¢åœ“型或多囊型,附著在食管å´(cè)å£ä¸Šï¼Œå¤šæ•¸(shù)ä¸èˆ‡ç®¡è…”相通,表é¢æœ‰ç¸±è¡Œè‚Œçº–ç¶ï¼Œè…”å…§(nèi)充滿被覆é»è†œä¸Šçš®åˆ†æ³Œçš„é€æ˜Žæˆ–棕色é»æ¶²ï¼Œéš¨è‘—分泌物的增多,囊腫é€æ¼¸å¢žé•·ã€‚如內(nèi)å£ä¸»è¦æˆåˆ†æ˜¯èƒƒé»è†œä¸Šçš®ï¼Œå¯åˆ†æ³Œå¤šé‡çš„胃酸,å¯å¼•èµ·å›Šå£æ½°ç˜ã€å‡ºè¡€æˆ–ç©¿å”。æ¤é¡žåž‹ä¸ä¸€ç¨®åœ¨é£Ÿç®¡å£è‚Œé–“,å‘食管腔內(nèi)çªå‡ºï¼Œç¨±ç‚ºå£å…§(nèi)型。å¦ä¸€ç¨®é»é™„在食管å£ä¸Šå‘外çªå‡ºç‚ºå£å¤–åž‹(圖1A,1B)。
(2)管狀型:在æ£å¸¸é£Ÿç®¡çš„一å´(cè),有一與食管平行的異常管狀空腔çµ(jié)構(gòu),其一端或兩端與食管相通或完全ä¸ç›¸é€šã€‚
(3)憩室型:在食管上å‘外çªèµ·å‘ˆæ†©å®¤æ¨£èˆ‡æ£å¸¸é£Ÿç®¡ç›¸é€šï¼Œå¤–é¢ç‚ºèˆ‡æ£å¸¸é£Ÿç®¡å£ç›¸é€£çš„食管外膜和肌層,腔內(nèi)å£è¥¯ä»¥é»è†œï¼Œå¤§å¤šæ•¸(shù)為鄰近的消化é“é»è†œï¼Œä½†ä¹Ÿå¯éƒ¨åˆ†æˆ–全部與é (yuÇŽn)處胃腸é“é»è†œä¸€æ¨£ã€‚æ¤åž‹ç‚ºé‡å¾©(fù)畸形的一種變異。
2.é¡ä¸‹ç—…ç† é‡å¾©(fù)食管å£çš„çµ(jié)構(gòu)與æ£å¸¸æ¶ˆåŒ–é“相似,外é¢æœ‰å…©å±¤å¹³æ»‘肌組織,外層縱行排列,內(nèi)層環(huán)形排列。å†å‘å…§(nèi)為é»è†œä¸‹å±¤åŠé»è†œè‚Œå±¤ï¼Œå«æœ‰é£Ÿç®¡æˆ–支氣管型腺體。內(nèi)å£å¤šè¢«è¦†å®Œæ•´çš„胃é»è†œã€çº–毛上皮ã€é±—狀上皮或å‡å¾©(fù)層柱狀上皮ç‰ã€‚
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