冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈

(一)發(fā)病原因
冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須由主動(dòng)脈竇長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，并于心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈干也長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.胚胎發(fā)育異常 冠狀動(dòng)脈的正常發(fā)育必須有主動(dòng)脈竇長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過(guò)程中，肺動(dòng)脈干也長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，但通常退化消失。左或右冠狀動(dòng)脈叢未與主動(dòng)脈竇芽連接，而與肺動(dòng)脈芽異常連接，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，兩冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)的正常發(fā)育分為3個(gè)部分。
①竇狀隙的形成。人胚早期，心臟壁有松弛排列的心肌纖維，心肌細(xì)胞間存在海綿狀長(zhǎng)柱形竇狀隙，心肌間質(zhì)內(nèi)充滿心臟膠質(zhì)，心肌細(xì)胞的供血來(lái)自心腔血液。隨著人胚生長(zhǎng)，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌膠質(zhì)逐漸消失，心臟壁堅(jiān)實(shí)，此時(shí)須建立循環(huán)滿足活動(dòng)心肌的需要。此種循環(huán)有賴(lài)于竇狀隙，特別心肌內(nèi)竇狀隙將來(lái)形成心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈。冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇。在人胚第22天心臟開(kāi)始跳動(dòng)，以后幾天產(chǎn)生漲落式循環(huán)。
②心外膜下冠狀動(dòng)脈叢的發(fā)育。Hutchins等指出冠狀血管床的最早形態(tài)為一群血島，位于心尖部的心室間溝內(nèi)。此種血島在心臟溝中不斷發(fā)育生長(zhǎng)，數(shù)量增加，其外面裹以?xún)?nèi)皮細(xì)胞，形成原始冠狀動(dòng)脈血管叢包括右、左前降和左回旋冠狀動(dòng)脈血管叢。在血島出現(xiàn)時(shí)，在心內(nèi)膜和心肌之間心臟膠質(zhì)逐漸消失，竇狀隙形成冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇，并與心外膜下冠狀動(dòng)脈血管叢連接。
③冠狀動(dòng)脈芽的生長(zhǎng)。在動(dòng)脈干完全分開(kāi)為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之際，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干生長(zhǎng)出冠狀動(dòng)脈芽，其數(shù)目各家報(bào)道不一(4～6個(gè))。
正常主動(dòng)脈芽與冠狀動(dòng)脈血管叢連接的發(fā)生機(jī)制有二：
①為冠狀血管叢接近動(dòng)脈干時(shí)，誘導(dǎo)冠狀動(dòng)脈芽的生長(zhǎng)。
②為主動(dòng)脈左竇和右竇呈鞍形，此處張力最大而發(fā)出冠狀動(dòng)脈芽。正常左、右冠狀動(dòng)脈血管叢分別與主動(dòng)脈左和右竇芽連接，形成兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)。如冠狀動(dòng)脈血管叢的2支或1支或其分支連接至肺動(dòng)脈芽，則形成冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。
2.病理解剖 冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈可發(fā)生2支或1支及其分支冠狀動(dòng)脈。Soloff報(bào)告5種類(lèi)型，包括左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈、兩支冠狀動(dòng)脈、附加冠狀動(dòng)脈和左回旋冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。有時(shí)左前降冠狀動(dòng)脈也可起源于肺動(dòng)脈。
左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上發(fā)現(xiàn)最多，其開(kāi)口位置各不相同。根據(jù)從非面向竇觀看主動(dòng)脈側(cè)，將肺動(dòng)脈竇分為右、左和非面向竇。Castaneda發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異常起源開(kāi)口可位于肺動(dòng)脈干的任何部位或肺動(dòng)脈分支近側(cè)。最常見(jiàn)的開(kāi)口位于肺動(dòng)脈右竇(后竇)(圖3)，以后依次為肺動(dòng)脈非面向竇，肺動(dòng)脈干后壁和右肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源位于肺動(dòng)脈前壁特別少見(jiàn)。Turley報(bào)道11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中3例起源于肺動(dòng)脈右竇(后竇)，2例非面向竇，肺動(dòng)脈根部前方1例和后方2例，在肺動(dòng)脈分叉和右脈動(dòng)脈之間2例，肺動(dòng)脈分叉和左肺動(dòng)脈之間1例。
Smith經(jīng)尸解發(fā)現(xiàn)11例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其中5例起源肺動(dòng)脈右(后)竇，1例鄰近肺動(dòng)脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇-管連接部上方，1例右肺動(dòng)脈。
在嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，其異常起源開(kāi)口明顯擴(kuò)大，下行至室間溝時(shí)冠狀動(dòng)脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認(rèn)為靜脈。右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈右竇，亦有開(kāi)口擴(kuò)大，右冠狀動(dòng)脈粗大和扭曲，有時(shí)形成動(dòng)脈瘤樣變化。嬰兒時(shí)側(cè)支循環(huán)較少，可因心肌缺血產(chǎn)生心力衰竭。在成人型左和右冠狀動(dòng)脈之間出現(xiàn)豐富的側(cè)支循環(huán)血管，引起右冠狀動(dòng)脈經(jīng)左冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流;由于“冠狀動(dòng)脈竊血”現(xiàn)象，可導(dǎo)致左心室心肌進(jìn)一步損害。Likar報(bào)道右、左冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)血管有4條：
①右冠狀動(dòng)脈有1粗大圓錐支徑Vieussen環(huán)到左前降冠狀動(dòng)脈;
②在右心室前面從右冠狀動(dòng)脈邊緣支發(fā)出幾條小血管到左前降冠狀動(dòng)脈;
③從特別粗大的后降冠狀動(dòng)脈經(jīng)室間隔許多小血管到全長(zhǎng)左前降冠狀動(dòng)脈;
④在左后房室間溝有一小血管來(lái)自右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段。
在嬰兒，心臟擴(kuò)大，特別是左心房和左心室重度擴(kuò)大和肥厚。前乳頭肌萎縮有瘢痕，其附著腱索縮短。也有報(bào)道后乳頭肌亦可同樣受累。左心室見(jiàn)有廣泛心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，二尖瓣前葉增厚。由于心肌梗死，左心室前外側(cè)壁和心尖變薄和瘢痕，有時(shí)形成室壁瘤，往往有腔內(nèi)血栓。然而，在嬰兒由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)修復(fù)后左心室功能顯著好轉(zhuǎn)。
在成人，左冠狀動(dòng)脈壁變薄猶如靜脈。心臟亦有增大，但相對(duì)比嬰兒時(shí)小，往往無(wú)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。但前外乳頭肌有瘢痕和鈣化，有時(shí)累及鄰近左心室和二尖瓣，產(chǎn)生廣泛鈣化。
二尖瓣關(guān)閉不全有以下幾種病理發(fā)生機(jī)制：
①乳頭肌功能不全。乳頭肌廣泛纖維化和有時(shí)鈣化。
②心內(nèi)膜彈力纖維增生癥累及二尖瓣裝置，以及腱索融合和縮短。
③左心室纖維化導(dǎo)致左心室和二尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全。在嬰兒的心肌缺血可以恢復(fù)也可引起二尖瓣關(guān)閉不全，但在兩-冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)修復(fù)后可以減輕或消失。
右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈在臨床上少見(jiàn)，約為左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的1/10，預(yù)后也較好。右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈往往位于瓣上肺動(dòng)脈干。右冠狀動(dòng)脈壁薄增粗，有豐富的側(cè)支循環(huán)血管，由左冠狀動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管和右冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈左-右分流。但也有少數(shù)產(chǎn)生心肌缺血和猝死。
兩側(cè)冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈特別少見(jiàn)，往往在出生后死亡。
左前降冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈罕見(jiàn)，文獻(xiàn)上僅有8例報(bào)道，其中1例生后3個(gè)月死亡，其余7例生存18～55歲;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣關(guān)閉不全和乳頭肌功能障礙。左回旋冠狀動(dòng)脈僅有幾例報(bào)道，往往起源于右肺動(dòng)脈。合并畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主-肺動(dòng)脈隔缺損、室間隔缺損和法洛四聯(lián)癥等。
3.病理生理 Agustsson將左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的血流方向分為兩種類(lèi)型：一為成人型，兩冠狀動(dòng)脈之間建立豐富的側(cè)支循環(huán)血管，以及冠狀動(dòng)脈血液引流至肺動(dòng)脈;另一為嬰兒型，證實(shí)在此異常冠狀動(dòng)脈無(wú)反向血流。
在胚胎發(fā)育時(shí)期，主動(dòng)脈壓力和血氧飽和度與肺動(dòng)脈相同，有此畸形者心肌灌注滿意，無(wú)不良刺激產(chǎn)生側(cè)支循環(huán)血管(圖6)。正常在出生后第1周，左心室承受高壓高阻力負(fù)荷后，心肌細(xì)胞增殖和肥厚以及冠狀動(dòng)脈新的生成等維持心肌應(yīng)力，促進(jìn)左心室生長(zhǎng)。然而嬰兒型在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，肺動(dòng)脈含有未飽和血，肺動(dòng)脈壓力很快下降低于體循環(huán)壓力。此時(shí)氧需極大的左心室受到低壓和未飽和血的灌注;起初側(cè)支循環(huán)少，左心室心肌血管擴(kuò)張，使其阻力下降和血流增多，但冠狀動(dòng)脈儲(chǔ)備很快耗竭，結(jié)果產(chǎn)生心肌缺血。開(kāi)始時(shí)心肌缺血是暫時(shí)的，反復(fù)發(fā)作。但心肌氧需進(jìn)一步增加，則導(dǎo)致左心室前外側(cè)壁心肌梗死。左心室逐漸擴(kuò)大，室壁變薄發(fā)生心力衰竭。左心室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大以及乳頭肌功能障礙和心肌梗死等引起二尖瓣關(guān)閉不全。心力衰竭往往因二尖瓣關(guān)閉不全加重，兩者形成惡性循環(huán)。成人型是在正常起源的右冠狀動(dòng)脈與異常起源的左冠狀動(dòng)脈之間逐漸形成豐富的側(cè)支循環(huán)血管。右冠狀動(dòng)脈增粗。但左冠狀動(dòng)脈連接至低壓肺動(dòng)脈，側(cè)支循環(huán)血流到肺動(dòng)脈，而不到高阻力的心肌血管，而產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。此種竊血現(xiàn)象已為Sabiston所證實(shí)。實(shí)驗(yàn)證明當(dāng)左冠狀動(dòng)脈異常起源處阻塞時(shí)，其遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈壓力升高;經(jīng)血管造影發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、左冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流，此分流量?jī)H占心排出量一小部分，但相當(dāng)于冠狀動(dòng)脈的血流甚大。約有15%病例，在靜息甚至活動(dòng)時(shí)心肌可以維持心臟功能，但也可發(fā)生心律失常和猝死。
在右冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的病例，左冠狀動(dòng)脈粗大，其血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、右冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流。僅少數(shù)病例出現(xiàn)心肌缺血和猝死。