冠狀動脈異常起源于肺動脈

(一)發(fā)病原因
冠狀動脈的正常發(fā)育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽，并于心外膜下冠狀動脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.胚胎發(fā)育異常 冠狀動脈的正常發(fā)育必須有主動脈竇長出冠狀動脈芽，并與心外膜下冠狀動脈血管叢連接。心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通。在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失。左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。根據(jù)文獻(xiàn)報道，兩冠狀動脈系統(tǒng)的正常發(fā)育分為3個部分。
①竇狀隙的形成。人胚早期，心臟壁有松弛排列的心肌纖維，心肌細(xì)胞間存在海綿狀長柱形竇狀隙，心肌間質(zhì)內(nèi)充滿心臟膠質(zhì)，心肌細(xì)胞的供血來自心腔血液。隨著人胚生長，心肌壁增厚，心肌各層互相貼緊，心肌膠質(zhì)逐漸消失，心臟壁堅實，此時須建立循環(huán)滿足活動心肌的需要。此種循環(huán)有賴于竇狀隙，特別心肌內(nèi)竇狀隙將來形成心肌內(nèi)冠狀動脈、毛細(xì)血管和靜脈。冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇。在人胚第22天心臟開始跳動，以后幾天產(chǎn)生漲落式循環(huán)。
②心外膜下冠狀動脈叢的發(fā)育。Hutchins等指出冠狀血管床的最早形態(tài)為一群血島，位于心尖部的心室間溝內(nèi)。此種血島在心臟溝中不斷發(fā)育生長，數(shù)量增加，其外面裹以內(nèi)皮細(xì)胞，形成原始冠狀動脈血管叢包括右、左前降和左回旋冠狀動脈血管叢。在血島出現(xiàn)時，在心內(nèi)膜和心肌之間心臟膠質(zhì)逐漸消失，竇狀隙形成冠狀靜脈引流至冠狀靜脈竇，并與心外膜下冠狀動脈血管叢連接。
③冠狀動脈芽的生長。在動脈干完全分開為主動脈和肺動脈之際，在主動脈和肺動脈干生長出冠狀動脈芽，其數(shù)目各家報道不一(4～6個)。
正常主動脈芽與冠狀動脈血管叢連接的發(fā)生機(jī)制有二：
①為冠狀血管叢接近動脈干時，誘導(dǎo)冠狀動脈芽的生長。
②為主動脈左竇和右竇呈鞍形，此處張力最大而發(fā)出冠狀動脈芽。正常左、右冠狀動脈血管叢分別與主動脈左和右竇芽連接，形成兩-冠狀動脈系統(tǒng)。如冠狀動脈血管叢的2支或1支或其分支連接至肺動脈芽，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。
2.病理解剖 冠狀動脈異常起源于肺動脈可發(fā)生2支或1支及其分支冠狀動脈。Soloff報告5種類型，包括左冠狀動脈、右冠狀動脈、兩支冠狀動脈、附加冠狀動脈和左回旋冠狀動脈起源于肺動脈。有時左前降冠狀動脈也可起源于肺動脈。
左冠狀動脈異常起源于肺動脈在臨床上發(fā)現(xiàn)最多，其開口位置各不相同。根據(jù)從非面向竇觀看主動脈側(cè)，將肺動脈竇分為右、左和非面向竇。Castaneda發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常起源開口可位于肺動脈干的任何部位或肺動脈分支近側(cè)。最常見的開口位于肺動脈右竇(后竇)(圖3)，以后依次為肺動脈非面向竇，肺動脈干后壁和右肺動脈。左冠狀動脈起源位于肺動脈前壁特別少見。Turley報道11例左冠狀動脈起源于肺動脈，其中3例起源于肺動脈右竇(后竇)，2例非面向竇，肺動脈根部前方1例和后方2例，在肺動脈分叉和右脈動脈之間2例，肺動脈分叉和左肺動脈之間1例。
Smith經(jīng)尸解發(fā)現(xiàn)11例左冠狀動脈起源于肺動脈，其中5例起源肺動脈右(后)竇，1例鄰近肺動脈瓣交界，1例右竇中部，3例竇-管連接部上方，1例右肺動脈。
在嬰兒型左冠狀動脈起源于肺動脈，其異常起源開口明顯擴(kuò)大，下行至室間溝時冠狀動脈變小，成為較正常大的薄壁血管，可誤認(rèn)為靜脈。右冠狀動脈起源于主動脈右竇，亦有開口擴(kuò)大，右冠狀動脈粗大和扭曲，有時形成動脈瘤樣變化。嬰兒時側(cè)支循環(huán)較少，可因心肌缺血產(chǎn)生心力衰竭。在成人型左和右冠狀動脈之間出現(xiàn)豐富的側(cè)支循環(huán)血管，引起右冠狀動脈經(jīng)左冠狀動脈到肺動脈的左-右分流;由于“冠狀動脈竊血”現(xiàn)象，可導(dǎo)致左心室心肌進(jìn)一步損害。Likar報道右、左冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)血管有4條：
①右冠狀動脈有1粗大圓錐支徑Vieussen環(huán)到左前降冠狀動脈;
②在右心室前面從右冠狀動脈邊緣支發(fā)出幾條小血管到左前降冠狀動脈;
③從特別粗大的后降冠狀動脈經(jīng)室間隔許多小血管到全長左前降冠狀動脈;
④在左后房室間溝有一小血管來自右冠狀動脈遠(yuǎn)段。
在嬰兒，心臟擴(kuò)大，特別是左心房和左心室重度擴(kuò)大和肥厚。前乳頭肌萎縮有瘢痕，其附著腱索縮短。也有報道后乳頭肌亦可同樣受累。左心室見有廣泛心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，二尖瓣前葉增厚。由于心肌梗死，左心室前外側(cè)壁和心尖變薄和瘢痕，有時形成室壁瘤，往往有腔內(nèi)血栓。然而，在嬰兒由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在兩-冠狀動脈系統(tǒng)修復(fù)后左心室功能顯著好轉(zhuǎn)。
在成人，左冠狀動脈壁變薄猶如靜脈。心臟亦有增大，但相對比嬰兒時小，往往無心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。但前外乳頭肌有瘢痕和鈣化，有時累及鄰近左心室和二尖瓣，產(chǎn)生廣泛鈣化。
二尖瓣關(guān)閉不全有以下幾種病理發(fā)生機(jī)制：
①乳頭肌功能不全。乳頭肌廣泛纖維化和有時鈣化。
②心內(nèi)膜彈力纖維增生癥累及二尖瓣裝置，以及腱索融合和縮短。
③左心室纖維化導(dǎo)致左心室和二尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全。在嬰兒的心肌缺血可以恢復(fù)也可引起二尖瓣關(guān)閉不全，但在兩-冠狀動脈系統(tǒng)修復(fù)后可以減輕或消失。
右冠狀動脈異常起源于肺動脈在臨床上少見，約為左冠狀動脈起源于肺動脈的1/10，預(yù)后也較好。右冠狀動脈異常起源于肺動脈往往位于瓣上肺動脈干。右冠狀動脈壁薄增粗，有豐富的側(cè)支循環(huán)血管，由左冠狀動脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管和右冠狀動脈到肺動脈左-右分流。但也有少數(shù)產(chǎn)生心肌缺血和猝死。
兩側(cè)冠狀動脈異常起源于肺動脈特別少見，往往在出生后死亡。
左前降冠狀動脈異常起源于肺動脈罕見，文獻(xiàn)上僅有8例報道，其中1例生后3個月死亡，其余7例生存18～55歲;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣關(guān)閉不全和乳頭肌功能障礙。左回旋冠狀動脈僅有幾例報道，往往起源于右肺動脈。合并畸形有動脈導(dǎo)管未閉、主-肺動脈隔缺損、室間隔缺損和法洛四聯(lián)癥等。
3.病理生理 Agustsson將左冠狀動脈異常起源于肺動脈的血流方向分為兩種類型：一為成人型，兩冠狀動脈之間建立豐富的側(cè)支循環(huán)血管，以及冠狀動脈血液引流至肺動脈;另一為嬰兒型，證實在此異常冠狀動脈無反向血流。
在胚胎發(fā)育時期，主動脈壓力和血氧飽和度與肺動脈相同，有此畸形者心肌灌注滿意，無不良刺激產(chǎn)生側(cè)支循環(huán)血管(圖6)。正常在出生后第1周，左心室承受高壓高阻力負(fù)荷后，心肌細(xì)胞增殖和肥厚以及冠狀動脈新的生成等維持心肌應(yīng)力，促進(jìn)左心室生長。然而嬰兒型在動脈導(dǎo)管閉合后，肺動脈含有未飽和血，肺動脈壓力很快下降低于體循環(huán)壓力。此時氧需極大的左心室受到低壓和未飽和血的灌注;起初側(cè)支循環(huán)少，左心室心肌血管擴(kuò)張，使其阻力下降和血流增多，但冠狀動脈儲備很快耗竭，結(jié)果產(chǎn)生心肌缺血。開始時心肌缺血是暫時的，反復(fù)發(fā)作。但心肌氧需進(jìn)一步增加，則導(dǎo)致左心室前外側(cè)壁心肌梗死。左心室逐漸擴(kuò)大，室壁變薄發(fā)生心力衰竭。左心室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大以及乳頭肌功能障礙和心肌梗死等引起二尖瓣關(guān)閉不全。心力衰竭往往因二尖瓣關(guān)閉不全加重，兩者形成惡性循環(huán)。成人型是在正常起源的右冠狀動脈與異常起源的左冠狀動脈之間逐漸形成豐富的側(cè)支循環(huán)血管。右冠狀動脈增粗。但左冠狀動脈連接至低壓肺動脈，側(cè)支循環(huán)血流到肺動脈，而不到高阻力的心肌血管，而產(chǎn)生冠狀動脈至肺動脈竊血現(xiàn)象。此種竊血現(xiàn)象已為Sabiston所證實。實驗證明當(dāng)左冠狀動脈異常起源處阻塞時，其遠(yuǎn)端冠狀動脈壓力升高;經(jīng)血管造影發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、左冠狀動脈到肺動脈的左-右分流，此分流量僅占心排出量一小部分，但相當(dāng)于冠狀動脈的血流甚大。約有15%病例，在靜息甚至活動時心肌可以維持心臟功能，但也可發(fā)生心律失常和猝死。
在右冠狀動脈異常起源于肺動脈的病例，左冠狀動脈粗大，其血流經(jīng)側(cè)支循環(huán)血管、右冠狀動脈到肺動脈的左-右分流。僅少數(shù)病例出現(xiàn)心肌缺血和猝死。