右心房與下腔靜脈平滑肌瘤

(一)發(fā)病原因
目前尚無(wú)相關(guān)資料。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理特征 本病的大體病理形態(tài)有以下特點(diǎn)：
①子宮呈不規(guī)則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發(fā)的蠕蟲(chóng)狀、索條狀、結(jié)節(jié)狀腫物，即被腫瘤組織充滿的靜脈，靜脈內(nèi)的腫瘤呈灰白色，由1mm細(xì)絲狀到2～3cm粗條索狀;
②病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內(nèi)，如卵巢靜脈等;
③少數(shù)病例中，病變沿靜脈擴(kuò)展或附于靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房;位于血管和心腔內(nèi)的腫物呈長(zhǎng)條狀，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十厘米，粗細(xì)不等，表面光滑;腫瘤常游離于血管腔內(nèi),隨血流方向而擺動(dòng)，也可有小蒂附于血管壁上;作者報(bào)道的病例中腫瘤長(zhǎng)達(dá)44cm，有作者報(bào)道腫瘤超過(guò)55cm;腫瘤嚴(yán)重阻塞三尖瓣口或肺動(dòng)脈，則可造成病人死亡;
④本病可造成肺栓塞，但無(wú)肺轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，與平滑肌肉瘤或良性轉(zhuǎn)移性子宮平滑肌瘤不同。
目前認(rèn)為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的組織來(lái)源有兩種可能：
①子宮平滑肌組織;
②子宮、盆腔內(nèi)靜脈壁的平滑肌組織。Norris和Parmley報(bào)道本病14例，其中4例病理檢查支持組織來(lái)源于子宮平滑肌組織，7例病理檢查支持組織來(lái)源于子宮的靜脈壁平滑肌組織，另3例不好定論。
本病病變的病理檢查有以下鏡下特征：
①平滑肌瘤細(xì)胞保持良性形態(tài)，無(wú)核分裂象或核分裂象極少;
②腫瘤內(nèi)有豐富的厚壁血管;
③可見(jiàn)良性平滑肌束侵入靜脈，或形成巨大的栓子充填靜脈腔;
④大血管內(nèi)的腫瘤表面覆以血管內(nèi)膜或內(nèi)皮細(xì)胞;
⑤Masson三色染色可見(jiàn)不同量的膠原纖維加雜于平滑肌肌纖維中。
2.擴(kuò)展機(jī)制 本病起源于子宮平滑肌組織或子宮及盆腔內(nèi)靜脈壁平滑肌組織，逐步生長(zhǎng)擴(kuò)展至靜脈內(nèi)，突入薄壁血管或血竇內(nèi)，將內(nèi)皮或內(nèi)膜頂起，腫瘤沿血流方向生長(zhǎng)而逐漸伸長(zhǎng)，表面的內(nèi)皮或內(nèi)膜也隨著生長(zhǎng)。因此，突入血管內(nèi)的腫瘤表面均覆蓋著光滑的內(nèi)膜或內(nèi)皮，這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉(zhuǎn)移的機(jī)制是不同的。
3.病理生理 根據(jù)病變的范圍和程度所造成的生理障礙不同，可將本病分成四期：
(1)子宮及宮旁病變期：為本病的早期，病變限于子宮及宮旁，除局部癥狀外，對(duì)身體影響不大。
(2)盆腔靜脈期：病變限于盆腔或阻塞一側(cè)髂靜脈，可造成盆腔靜脈淤血。由于病變發(fā)展緩慢，突入靜脈的腫瘤表面光滑，加上靜脈的擴(kuò)張和側(cè)支循環(huán)的代償，一般無(wú)明顯循環(huán)障礙的表現(xiàn);若合并血栓形成，則可產(chǎn)生類似髂股靜脈血栓形成的現(xiàn)象，造成下肢靜脈回流障礙。
(3)下腔靜脈期：腫瘤延伸進(jìn)入下腔靜脈，當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)，無(wú)下腔靜脈阻塞的表現(xiàn);腫瘤體積增大后，可根據(jù)阻塞的部位不同，而發(fā)生不同類型的下腔靜脈回流障礙現(xiàn)象，病人的臨床表現(xiàn)可類似下腔靜脈綜合征，Budd-Chiari綜合征等;若阻塞腎靜脈，腸系膜上靜脈，也會(huì)發(fā)生相應(yīng)的循環(huán)障礙。
(4)心腔受阻期：腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發(fā)生類似右心功能不全的體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、腹水、尿少、水腫等;若阻塞嚴(yán)重可發(fā)生暈厥或突然死亡;若造成肺動(dòng)脈嚴(yán)重阻塞也可猝死。