自身免疫性胰腺炎

(一)發(fā)病原因
所有自身免疫病理機制均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sjgren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
(二)發(fā)病機制
1.分類
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎：主胰管經(jīng)過的全部胰腺管變細，不規(guī)整并伴有胰腺明顯腫大，胰腺彌漫性炎癥。高γ球蛋白血癥和自身抗體陽性，胰腺內(nèi)淋巴細胞浸潤伴有高度的纖維化，類固醇激素治療有顯著的療效。也稱為胰管狹窄型自身免疫相關(guān)聯(lián)胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎：與彌漫性狹窄性胰腺炎相對應(yīng)的，胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規(guī)則炎癥的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關(guān)聯(lián)的，局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過程的某一時期，彌漫型是局限型加重的病變期。因此，胰管狹窄長度在2/3以上認為是彌漫狹窄型，在2/3以下認為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎(chǔ)，要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺：胰腺腫大，變硬，無明確的腫瘤形成，斷面上可見纖維化，腺體保持原有的小葉結(jié)構(gòu)，胰腺被膜纖維性肥厚，特別門靜脈側(cè)有較厚的纖維化。
組織學上，明顯的淋巴細胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質(zhì)擴大，淋巴濾泡形成，纖維化可波及胰小葉內(nèi)，可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎癥明顯，胰管周圍原來的彈性纖維松懈、增生，近管腔側(cè)淋巴細胞和炎癥性細胞浸潤或膠原纖維增生，胰管內(nèi)腔變小。淋巴結(jié)腫大，明顯的淋巴濾泡增生，類上皮細胞形成小集簇巢。
腺管周圍T細胞的浸潤比B細胞浸潤更顯著。T細胞亞群以CD4陽性為主，也可有CD8陽性。
明顯可見嗜酸性粒細胞浸潤的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎癥細胞浸潤累及胰腺實質(zhì)周圍的脂肪組織和結(jié)締組織，胰腹側(cè)超過彈力纖維，背側(cè)累及門靜脈，達到從胰乳頭到胰斷端的廣泛范圍。
胰腺內(nèi)外的靜脈因炎性細胞浸潤發(fā)生閉塞，呈閉塞性靜脈炎改變，動脈無特異性變化，小動脈周圍有纖維化，由于內(nèi)膜的肥厚內(nèi)腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變：胰腺內(nèi)膽管壁肥厚變小，狹窄部膽管黏膜面平滑，原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生，膽總管中上部管壁肥厚，胰腺外膽管比胰腺內(nèi)膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細胞浸潤和纖維化，水腫伴肥厚，累及膽管、導管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚，但組織學上膽管壁無變化。

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