先天性膽總管囊腫

(一)發(fā)病原因
仍不清楚，對此假說繁多，大多數(shù)病例被認(rèn)為是先天性發(fā)育不良所致。先天性因素具有兩個方面：
1.膽管壁薄弱，有認(rèn)為管壁的支撐組織存在先天性缺損，或存在異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。
2.膽總管遠(yuǎn)端梗阻，致管內(nèi)壓力增加，從而引起擴(kuò)張。
梗阻原因可以為先天性閉鎖，或在膽管發(fā)育期上皮細(xì)胞異常增生而產(chǎn)生狹窄;有人認(rèn)為系膽總管遠(yuǎn)端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣，或Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟(jì)失調(diào)所致;還有人認(rèn)為系由膽總管十二指腸連接部成角，產(chǎn)生瓣膜樣結(jié)構(gòu)，而造成梗阻。引起膽總管囊性擴(kuò)張的后天性病變，可能有炎癥瘢痕、結(jié)石、膽管內(nèi)或其周圍腫瘤以及腫大的淋巴結(jié)等。新生兒肝炎可引起膽管上皮損害，導(dǎo)致膽管閉塞及其周圍纖維化。胰腺的分泌壓大于肝分泌膽汁的壓力時，可使胰液易于逆流進(jìn)入膽總管而引起炎癥;胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠(yuǎn)端梗阻的常見原因?？傊话阏J(rèn)為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠(yuǎn)端梗阻二者結(jié)合的結(jié)果。
(二)發(fā)病機(jī)制
膽總管囊腫的分型方法不一，但多數(shù)趨向于分為3型：
1.普通型 為最常見的一種，占80%以上，膽總管呈梭形或動脈瘤樣擴(kuò)張，末端狹窄，肝內(nèi)膽管通常為正常狀態(tài)，膽囊與膽囊管一般包含于囊內(nèi)，也可以限于膽囊管以下的膽總管呈囊性擴(kuò)張。
2.憩室型 比較少見，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側(cè)出現(xiàn)憩室樣囊腫，其余膽管均屬正?；蜉p度擴(kuò)張。
3.十二指腸內(nèi)膽總管膨出。亦稱十二指腸內(nèi)膽總管囊腫或Vater壺腹囊腫，是極少見的一種。
囊腫呈圓形，位于膽總管一部或全部，大小不一，內(nèi)徑2～25cm，容量由數(shù)ml至萬余ml，容量最大者為13340ml。囊壁可因炎癥而肥厚，厚度1～10mm。壁內(nèi)一般缺乏完整上皮，由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，可見散在柱狀上皮細(xì)胞、彈力纖維和平滑肌纖維，常存在炎癥反應(yīng)，可能有出血點(diǎn)甚至潰瘍。囊腫遠(yuǎn)端膽管狹窄，或?yàn)槟夷[壓迫而成角。囊內(nèi)含稀薄棕色液體，一般無菌;完全梗阻時，因肝功能不良，膽汁可呈白色;繼發(fā)感染后色澤變深而混濁，可培養(yǎng)出大腸埃希桿菌。囊內(nèi)偶見結(jié)石，但比想像的少見;而合并癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%，比不存在囊腫者的膽管癌的發(fā)病率(0.007%～0.041%)高得多，而且一般發(fā)病年齡較輕，平均為32歲，確診后其平均存活時間為8個半月。膽囊通常較正常小，有時亦可增大。肝內(nèi)膽管可以正?；蜉p度擴(kuò)張，有的合并肝內(nèi)膽管囊腫，并存在肝纖維化。肝臟可因膽總管遠(yuǎn)端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓癥。亦可因門脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內(nèi)膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。