巨大肥厚性胃炎
(一)發(fā)病原因
本病的病因仍不明。研究表明兒童患者可能與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。細(xì)胞轉(zhuǎn)化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和兒童發(fā)病過程中發(fā)揮作用,其作用在AIDS的患者中可以有類似Ménétrier病樣肥厚性皺襞,可能與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。Larsen復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并隨訪3個(gè)家庭后認(rèn)為此病與遺傳關(guān)系不大。
(二)發(fā)病機(jī)制
文獻(xiàn)中常用巨大(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉樣以及水泡樣(bulbous)等名詞來描寫胃黏膜的外觀。病變可以是局限的,也可以是廣泛的。一般常累及的部位為胃的泌酸區(qū)即胃底胃體的泌酸黏膜,但也可累及胃竇,甚至十二指腸近端。胃柔軟光滑,有大而腫脹無彈力的皺襞。由深溝分開。肥大皺襞可達(dá)1.5cm寬,3~4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重于500g。巨大皺襞多在大彎,有的廣泛有的局限,與正常黏膜連接可以是突然的,也可以是逐漸的。黏膜表面有滲出或糜爛。呈結(jié)節(jié)樣或息肉樣外觀。常因大量黏液覆蓋而看不清楚。
顯微鏡下所見主要是表層上皮的增生,使腺窩明顯的延長和屈曲。伴隨皺襞明顯的增生,黏膜向上發(fā)生疊褶并將黏膜肌及血管也同時(shí)帶入。兩皺襞之間的基底黏膜可以正常也可能變薄。胃底腺長而直。壁細(xì)胞外觀正常并分布在某些區(qū)域,但在其他部位可見腺囊性擴(kuò)張,并有多數(shù)分泌黏液的細(xì)胞。在整個(gè)黏膜中黏液細(xì)胞約占1/3。嚴(yán)重者腺管全部變成腺窩。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下層。據(jù)Maimon的描述,黏膜的變化很像慢性膀胱炎的隱窩。
可見中性粒細(xì)胞管型,固有層及黏膜肌層內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤,嗜酸細(xì)胞非常突出。胃萎縮的腸上皮化生在本病并不常見。黏膜肌肥厚,固有肌層也可以纖維化及水腫。黏膜下水腫,血管增多。
Kelly用電鏡觀察了7個(gè)患者的胃黏膜的超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)胃上皮細(xì)胞的緊密連接(tight junction)明顯增寬,并認(rèn)為這是蛋白漏出的主要原因之一。