顱內(nèi)黑色素瘤別名：顱內(nèi)黑素瘤
顱內(nèi)黑色素瘤
(一)發(fā)病原因
體表惡性黑色素瘤多發(fā)于皮膚、黏膜、視網(wǎng)膜等處，向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移而成為繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，也存在原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，但很少見(jiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱內(nèi)黑色素瘤細(xì)胞多存在于腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤來(lái)源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞，經(jīng)腦膜擴(kuò)散并向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)蔓延，采取直接種植或血性轉(zhuǎn)移等形式。腦內(nèi)瘤灶常呈多發(fā)性，廣泛分布于腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦皮層及皮層下區(qū)。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內(nèi)病變?yōu)橹鳎部赏瑫r(shí)發(fā)生腦膜轉(zhuǎn)移。嚴(yán)重的顱內(nèi)黑色素瘤可波及全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤(rùn)和侵蝕腦表面血管導(dǎo)致廣泛蛛網(wǎng)膜下腔出血。
單純病理組織學(xué)檢查很難確定顱內(nèi)黑色素瘤為原發(fā)性或繼發(fā)性。因兩者在組織形態(tài)學(xué)上基本一致。腫瘤呈灰黑色，因腫瘤部位不同形態(tài)不一。腦內(nèi)腫瘤常呈結(jié)節(jié)狀，界線(xiàn)尚清，腦膜或近皮層的腫瘤呈彌漫或地毯狀。若近顱底常包繞周?chē)X神經(jīng)，造成多發(fā)性腦神經(jīng)損害，侵及脊髓者常伴有相應(yīng)節(jié)段的脊髓神經(jīng)根癥狀。顯微鏡檢查可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，胞核呈圓形或卵圓形，常被色素掩蓋或擠向一側(cè)，很少有核分裂現(xiàn)象。胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀或塊狀的黑色素，瘤細(xì)胞無(wú)一定排列方式，在蛛網(wǎng)膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。顱內(nèi)黑色素瘤無(wú)論在組織發(fā)生、形態(tài)及生物學(xué)行為等方面，均難與黑色素型腦膜瘤相區(qū)別。
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