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肥大細胞白血病別名:組織嗜堿細胞白血病

肥大細胞白血病

(一)發(fā)病原因
其病因未明,有報告發(fā)病可能和C-KIT基因突變有關。
(二)發(fā)病機制
MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主??沙霈F(xiàn)淋巴結、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節(jié),皮膚劃痕試驗陽性。
肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應的臨床表現(xiàn)是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發(fā)生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發(fā)出血、穿孔等嚴重并發(fā)癥。若釋放肝素過多,可引發(fā)各種出血傾向。

 

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  • 王懷宇 王懷宇 副主任醫(yī)師
    西安交通大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
    血液科
  • 楊俊超 楊俊超 主任醫(yī)師
    河北工程大學附屬醫(yī)院
    血液科
  • 孫佳麗 孫佳麗 住院醫(yī)師
    天津市血液病研究所
    血液科

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