骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
惡性纖維組織細(xì)胞瘤，可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)于骨梗死、Paget病或是放射治療之后。這表明骨壞死或良性的慢性修復(fù)過(guò)程中，豐富的單核和多核組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的增殖是造成繼發(fā)惡性腫瘤的原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼觀察腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛，晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及鄰近軟組織，瘤體本身呈灰白色，魚(yú)肉狀，可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見(jiàn)主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞，前者為梭形細(xì)胞，肥碩梭形，細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維，細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相，細(xì)胞排列致密，?？梢?jiàn)具特征性的花瓣?duì)?storiform pattern)。組織細(xì)胞較肥大，呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂類物質(zhì)，胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀，細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀，核仁清楚，組織細(xì)胞的異形性十分明顯，核分裂多見(jiàn)，其他成分可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和合并血管瘤成分等。
MFH的電鏡所見(jiàn)纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形，胞質(zhì)突起，含有大量溶酶體，并有高爾基器，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，分化差者就較少，細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形，常有雙核，核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形，細(xì)胞表面伸出偽足，有絨毛狀皺褶,還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，并有多量脂滴及糖原顆粒。