小腸血管瘤
(一)發(fā)病原因
血管瘤一般來(lái)自黏膜下層的血管或淋巴管,亦可來(lái)自漿膜下血管。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.好發(fā)部位 小腸血管瘤的90%以發(fā)生于空回腸,其中以空腸最多,約為48.2%,其次為回腸(41.6%),十二指腸血管瘤僅8%~10%。
2.病理 血管瘤多數(shù)為很小的息肉狀腫物,突出或懸垂于腸腔內(nèi),亦可環(huán)繞腸管生長(zhǎng),呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發(fā),亦可為多發(fā),呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一,可以小至1cm以內(nèi),大至侵犯一段腸袢超過(guò)30cm長(zhǎng)度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、無(wú)包膜、由血管組成的腫塊,主要是毛細(xì)血管及薄壁的靜脈,動(dòng)脈亦可見(jiàn)。
(1)大體形態(tài):腫瘤形態(tài)極不一致,大體標(biāo)本有三種形態(tài):
①多發(fā)性靜脈擴(kuò)張,在黏膜下層有多數(shù)散在的1cm以下的腫物;
②局限息肉型;
③病變形態(tài)多樣化,累及腸壁的范圍較廣,不限于一處。
(2)組織形態(tài):組織學(xué)上小腸血管瘤可分為毛細(xì)血管瘤,海綿狀血管瘤,混合型血管瘤及血管擴(kuò)張癥四類。
①毛細(xì)血管瘤:由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可以灶性或廣泛分布于受累的腸壁。肉眼看無(wú)包膜,在腸黏膜內(nèi)呈蕈狀突起、分葉狀的鮮紅色斑塊,或僅為紫色斑。也可由較大的血管伸出無(wú)數(shù)小血管形成許多小葉狀血管叢,像一個(gè)增生的肉芽組織。
②海綿狀血管瘤:與毛細(xì)血管瘤的區(qū)別僅在于血管腔的大小,此瘤由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成,切開(kāi)瘤組織可見(jiàn)大小不等的血竇,其間有薄的間隔,猶如海綿,它經(jīng)常是多發(fā)性。
③混合型血管瘤:上述兩者改變并存。
④多發(fā)性血管擴(kuò)張癥:多發(fā)性血管瘤是發(fā)生于不同腸段的多發(fā)病灶,稱為腸血管瘤病(angiomatosis),最常見(jiàn)的類型為多發(fā)性靜脈擴(kuò)張癥(multiplephlebectasia),為腸壁的小靜脈曲張,呈海綿狀結(jié)構(gòu),病灶直徑多數(shù)小于5cm,大量散發(fā)于腸內(nèi)。多發(fā)性血管瘤病變常較廣泛,多與遺傳因素有關(guān),如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Osier-Weber-Rendu綜合征)是常染色體顯性遺傳病,為累及全身及黏膜之血管異常病。在小腸黏膜下可形成多發(fā)性的血管擴(kuò)張,是成簇毛細(xì)血管及小靜脈擴(kuò)張?jiān)斐伞?br />
較大的血管瘤可造成腸管環(huán)形狹窄;血管瘤表面的黏膜??尚纬蓾?,以致消化道出血;合并有腸外血管瘤者亦不少見(jiàn),小腸血管瘤的病人可在肝臟及皮膚上發(fā)現(xiàn)血管瘤。性腺發(fā)育不良者(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病經(jīng)常伴發(fā)小腸血管瘤。