原發(fā)性嬰幼兒型青光眼

(一)發(fā)病原因
雖然目前普遍認(rèn)為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機(jī)制是由于先天性因素導(dǎo)致虹膜角膜角發(fā)育異常，從而導(dǎo)致房水外流受阻，但迄今為止，關(guān)于虹膜角膜角分裂發(fā)育、分化異常、小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機(jī)制的精確過(guò)程，仍未完全明了，還存在許多有爭(zhēng)論的問(wèn)題。事實(shí)上，虹膜角膜角的形成、房角網(wǎng)狀組織的分化和Schlemm管的出現(xiàn)，經(jīng)歷了十分復(fù)雜的生物發(fā)育過(guò)程，其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)出了問(wèn)題都可能發(fā)生房水外流不暢。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機(jī)制的有關(guān)理論。雖然目前人們已經(jīng)普遍接受虹膜角膜角發(fā)育異常導(dǎo)致房水外流受阻是原發(fā)性先天性青光眼眼壓升高這種觀點(diǎn)，但是由于對(duì)正常房角發(fā)育、分化、分裂、特化的精確過(guò)程還沒(méi)有完全清楚，因此長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)確切的發(fā)病機(jī)制尚存在著各種不同的理論。較有代表性的理論歸納起來(lái)有以下幾種：
1.Barkan膜理論 Barkan于1955年首先提出原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于胚胎在發(fā)育的過(guò)程中中胚層的細(xì)胞重吸收不完全，殘留一層無(wú)滲透性的薄膜覆蓋在房角的表面，阻礙了房水的外流，導(dǎo)致眼壓升高。隨后有人用掃描電鏡觀察也發(fā)現(xiàn)小梁網(wǎng)有一層連續(xù)的內(nèi)皮層，正常的情況下胎兒在發(fā)育的最后幾周形成孔穴狀空腔，而原發(fā)性先天性青光眼則殘留而成為無(wú)滲透性膜。因此他們支持Barkan膜的存在是導(dǎo)致原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的原因這一理論。房角切開(kāi)治療先天性青光眼這種手術(shù)方式就是根據(jù)這種理論而設(shè)計(jì)。
4.虹膜角膜角的小梁組織細(xì)胞重排失敗 Smalser和Ozanics對(duì)原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機(jī)制的解釋是，胚胎早期虹膜角膜角細(xì)胞在重新排列的過(guò)程中，中胚層錯(cuò)誤地進(jìn)入正常的小梁網(wǎng)，從而影響了房水的流出。隨后光鏡和電鏡的檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)性先天性青光眼葡萄膜小梁的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變且部分嬰幼兒和青年性青光眼患者Schlemm管的內(nèi)皮細(xì)胞下有較厚的一層不定型物質(zhì)，這些現(xiàn)象也支持這一觀點(diǎn)。
5.神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育受阻 Johnston的研究表明，角膜間質(zhì)層、內(nèi)皮層、虹膜、睫狀體、鞏膜、小梁網(wǎng)和葡萄膜內(nèi)層都來(lái)源于神經(jīng)嵴細(xì)胞。一旦起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，其結(jié)構(gòu)就發(fā)生異常改變。
6.綜合理論 由于上述任何單一種理論都不能完滿的解釋原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機(jī)制。于是目前有人提出一種綜合的理論：原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，通過(guò)一種或多種的機(jī)制導(dǎo)致房水外流受阻塞;睫狀體和虹膜的高位附止到達(dá)小梁網(wǎng)上，造成對(duì)小梁網(wǎng)網(wǎng)孔的壓縮;另外小梁網(wǎng)的不同平面發(fā)育異常，如Schlemm管的異常也可能是其中的原因。
總之，到目前為止關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機(jī)制仍存在不同的觀點(diǎn)，其確切的原因?qū)⒂写谶M(jìn)一步的深入研究。