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混合結(jié)締組織病

混合結(jié)締組織病

根據(jù)多種免疫學(xué)檢測異常,認(rèn)為本病系自身免疫病,患者有B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)和T抑制性淋巴細(xì)胞功能減低。Palaeios(1981)等發(fā)現(xiàn)患者T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)異常,與SLE中不同,MCTD患者循環(huán)Tar細(xì)胞數(shù)正?;蛟龈?,但對T淋巴細(xì)胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認(rèn)為患者的T 抑制性淋巴細(xì)胞對T輔助性淋巴細(xì)胞的抑制功能受損,或由于U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個核細(xì)胞,使T抑制性細(xì)胞也存在缺陷。患者的單核吞噬系統(tǒng)清除免疫復(fù)合物Fc受體的功能正常。
由于本病抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高,有人認(rèn)為病毒等感染,產(chǎn)生細(xì)胞損傷和ENA因具有可溶特性,較DNA容易進(jìn)入血流,促使抗體產(chǎn)生及免疫復(fù)合物的形成,然后沉著于各種組織和臟器,產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
至于MCTD中腎臟發(fā)病率少,Morris和Hamberger等經(jīng)動物實驗證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫復(fù)合物的合成,從而對腎臟起保護(hù)作用。但近來亦有研究認(rèn)為腎臟累及可高達(dá)25%,提示RNP免疫復(fù)合物無保護(hù)作用。

 

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    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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  • 金東勛 金東勛 主治醫(yī)師
    廣東省人民醫(yī)院
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  • 韓淑玲 韓淑玲 主任醫(yī)師
    北京積水潭醫(yī)院
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  • 魏巍 魏巍 副主任醫(yī)師
    余姚市人民醫(yī)院
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  • 宋志強 宋志強 副主任醫(yī)師
    重慶西南醫(yī)院
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