新生兒驚厥
腦缺血綜合征、高血壓、紅細(xì)胞增多癥、捂熱綜合征。
5.顱腦異常 先天性腦發(fā)育不良、顱腦畸形、顱內(nèi)腫瘤。
6.先天性酶缺陷 楓糖尿病、尿素循環(huán)障礙、高甘氨酸血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、異戊酸血癥、半乳糖血癥、維生素B6依賴癥。
7.家族性 良性家族性癲癇、腎上腺白質(zhì)萎縮、神經(jīng)皮膚綜合征、Zellwegen綜合征、Smith-Lemli-Opitz綜合征。
8.藥物 興奮劑、異煙肼、氨茶堿、局麻藥、有機磷、撤藥綜合征。
9.原因不明 約占新生兒驚厥的3%。
值得注意的是,有的患兒可同時有多種病,如缺氧缺血性腦病可合并低鈣血癥、低鎂血癥或低鈉血癥等。
(二)發(fā)病機制
新生兒驚厥的發(fā)生率高,而且其表現(xiàn)形式和腦電圖方面也與成人和兒童有很大不同,與新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟,易受各種病理因素的刺激而產(chǎn)生異常放電,和在大腦皮質(zhì)受損處于高度抑制狀態(tài)時,又易出現(xiàn)皮質(zhì)下中樞異常放電或腦干釋放現(xiàn)象(brain stem release phenomena)有關(guān)。同時,新生兒大腦皮質(zhì)的分層及神經(jīng)元的胞膜、胞漿分化不全,樹突、突觸、髓鞘的形成亦不完善,神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)之間的正常聯(lián)系尚未建立,當(dāng)皮質(zhì)局部出現(xiàn)異常放電時,不易向鄰近部位傳導(dǎo)和擴散,更不易擴散至對側(cè)半球引起同步放電,故新生兒驚厥時全身強直性的抽搐很少見。
驚厥發(fā)作需要一群神經(jīng)元的同步放電,即興奮的神經(jīng)元的數(shù)量需要達(dá)到一定的閾值。新生兒大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的細(xì)胞膜的通透性較強,鈉離子易進(jìn)入,鉀離子易漏出,而膜的鈉鉀泵功能和ATP水平明顯低于成熟的神經(jīng)元,不易迅速有效地泵出鈉離子又重新極化,而處于相對的高極化狀態(tài),較難產(chǎn)生迅速的重復(fù)放電和引起附近神經(jīng)元的同步放電,故新生兒期皮質(zhì)性驚厥相對少見。有時僅少數(shù)神經(jīng)元放電,未達(dá)到引起臨床驚厥的閾值,構(gòu)成僅有腦電圖異常放電而無臨床驚厥表現(xiàn)的亞臨床型。
新生兒大腦顳葉和間腦、腦干、邊緣系統(tǒng)、海馬、黑質(zhì)、網(wǎng)狀激活系統(tǒng)等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)發(fā)育比較成熟,其氧化代謝較大腦更旺盛,對缺氧最敏感,在各種病理因素刺激下,甚易出現(xiàn)皮質(zhì)下驚厥,表現(xiàn)為陣發(fā)性的口、頰、眼皮的微小抽動,凝視,眼球的異常運動,和自主神經(jīng)性發(fā)作如流涎、瞳孔、面色、呼吸、心率和血壓的改變等。皮質(zhì)下驚厥的發(fā)作機制,可能源于皮質(zhì)下灰質(zhì)的異常放電,這種深部的異常放電,腦電圖的頭皮電極不能發(fā)現(xiàn);或源于大腦受損處于高度抑制狀態(tài)時的腦干釋放現(xiàn)象。臨床上60%~90%的驚厥患兒無皮質(zhì)的異常放電,故腦電圖的陽性發(fā)現(xiàn)有助確診,未見異常放電不能否定驚厥。