川崎病別名:皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
由于心血管的病變,既是本病自身的癥狀,又是可致死亡的并發(fā)癥,在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況,以期早期發(fā)現(xiàn),及時適當(dāng)治療。
1、冠狀動脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果,提示一過性冠狀動脈擴張占46%,冠狀動脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn),多數(shù)于3~6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤,第2~3周檢出率最高,第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動脈瘤的發(fā)生率為15~30%,臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關(guān)的一些危險因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高,血漿白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者。大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過,多數(shù)于1~2年內(nèi)自行消退。
本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端,左前降支最多見,其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠端動脈瘤。一般將冠狀動脈病變嚴(yán)重的程度分為四度:
①正常(0度):冠狀動脈無擴張。
②輕度(Ⅰ度):瘤樣擴張明顯而局限,內(nèi)徑<4mm。
③中度(Ⅱ度):可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性,內(nèi)徑為4~7mm。
④重度(Ⅲ度):巨瘤內(nèi)徑≥8mm,多為廣泛性,累及1支以上。發(fā)生率約為5%,預(yù)后不良。故有冠狀動脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次,以后2月、半年復(fù)查,然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血,心室顫動等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動脈造影的適應(yīng)證為:
①有心肌缺血癥狀。
②持續(xù)心臟瓣膜病變。
③X-線平片示冠狀動脈鈣化。
④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。
2、膽囊積液 多出現(xiàn)于亞急性期,可發(fā)生嚴(yán)重腹痛,腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈,偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期,大小關(guān)節(jié)均可受累,約見于20%病例,隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
4、神經(jīng)系統(tǒng)改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等,是由于血管炎引起,臨床多見,恢復(fù)較快,預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見,發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高,表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強直,可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多,糖、氯化物正常,蛋白會計師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失,面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者,常為外周性麻痹,可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng),或鄰近部位血管病變,如動脈瘤形成、動脈擴張等,一過性壓迫面神經(jīng)所致?;謴?fù)期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓,則容易遺留后遺癥,較為少見。
5、其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動脈瘤,以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。
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