先天性白內(nèi)障別名:嬰幼兒白內(nèi)障
許多先天性白內(nèi)障思者常合并其它眼病或異常,這些合并癥的存在更加重了視力障礙,因此在診治先天性白內(nèi)障時,要重視這些合并癥的存在,以便采取正確的治療措施。
1、斜視 約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障思者伴有斜視。由于單眼晶體混濁或屈光力的改變,致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。此外,先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病,也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生,并且逐漸加重。某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視,如Lowe綜合征,Stickler綜合征,新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫 因先天性白內(nèi)障視力受影響,不能注視而出現(xiàn)擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發(fā)性眼球震顫,在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失。如果術(shù)后眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復(fù)。先天性白內(nèi)障合并眼球震顫也可見于某些系統(tǒng)疾病,如下領(lǐng)一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征,21號染色體長臂缺失,Marinesco-Sj?gren綜合征。
3、先天性小眼球 先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的思者,視力的恢復(fù)是不可能理想的,即便是在白內(nèi)障術(shù)后,視力恢復(fù)亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無關(guān),有可能是在晶體不正常的發(fā)育過程中發(fā)生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關(guān)。除小眼球外,還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡(luò)膜)缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者,還可見于某些系統(tǒng)病,如Norrie病,Gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變 有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、Leber先天性黑朦,以及黃斑營養(yǎng)不良。
5、虹膜瞳孔擴大肌發(fā)育不良 滴擴瞳劑后瞳孔不易擴大,因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術(shù)帶來一定的困難。
6、其它 除上述較常見的并發(fā)癥以外,還可合并晶體脫位、晶體缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動脈等。
大約6%的先天性白內(nèi)障合并眼部其他異常,如原始玻璃體增生癥、無虹膜、脈絡(luò)膜缺損等。先天性白內(nèi)障在1歲以內(nèi)出現(xiàn),大多與代謝性或系統(tǒng)性疾病相伴隨。少數(shù)患兒可合并有近視性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、視網(wǎng)膜變性,以及黃斑部營養(yǎng)不良等。還可合并晶狀體脫位、晶狀體缺損、虹膜和脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、圓錐角膜等異常情況。
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