成骨不全別名:脆骨癥
本病最常見是并發(fā)骨折,多數(shù)患兒伴有多次多發(fā)骨折,并且骨折年齡越小預(yù)后越差,骨折后最易引起骨形態(tài)的改變或骨形態(tài)的異常。脊柱和胸廓改變:
(1) 椎體普遍變扁,呈雙凹形或楔樣變;
(2) 后突或側(cè)后突伴胸廓扭曲、塌陷,常見于兒童期,進(jìn)行性加重直至青春期前后;
(3) 還可伴多發(fā)肋骨骨折、串珠肋和雞胸等改變。骨盆改變輕重不一,多呈三角樣變形,髖臼內(nèi)陷或伴髖內(nèi)翻。
本病的并發(fā)癥還有神經(jīng)系統(tǒng)方面,包括腦積水,顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。
先天性成骨不全常因顱內(nèi)出血而成死胎,遲發(fā)型成骨不全可反復(fù)引起骨折,常成角畸形、形成假關(guān)節(jié)等??砂l(fā)生外翻足、扁平足。習(xí)慣性關(guān)節(jié)脫位也較常見,可有成牙不全,進(jìn)行性耳聾等。
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