膀胱外翻
患兒因腹壁肌肉發(fā)育異??刹l(fā)腹股溝疝;因恥骨聯(lián)合分離,骨盆發(fā)育異常出現(xiàn)股骨外旋或髖關(guān)節(jié)脫位,患兒行走時呈搖擺步態(tài)。膀胱外翻患兒可伴有脊柱裂、蹄形腎、兔唇、腭裂、肛門前移、閉鎖、脫肛等畸形。
男性患兒陰莖海綿體發(fā)育差,存在不同程度尿道上裂,龜頭扁平,包皮堆積于腹側(cè)。因陰莖海綿體分離較多加之陰莖上翹,故陰莖短小??砂橛须[睪。女性陰蒂分離,陰唇前連合在腹中線上分離兩側(cè),陰道口前移。可生育,平產(chǎn)后易出現(xiàn)子宮脫垂。膀胱外翻遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要有膀胱輸尿管反流,泌尿系統(tǒng)的反復(fù)感染和結(jié)石。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損,膀胱后壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接,整個后壁便膨起于腹壁缺損區(qū)。裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅,易擦傷出血,伴有劇痛,且因慢性炎癥和長期機(jī)械性刺激,可使粘膜上皮變性,甚至惡性變。在后壁還可見到略高起的輸尿管口有尿液間歇噴出。尿液經(jīng)常浸濕周圍皮膚,引起皮炎或濕疹。多數(shù)病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離,或伴有髓關(guān)節(jié)脫位。
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