小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥別名：小兒發(fā)作性睡眠性血經(jīng)蛋白尿
由于長(zhǎng)期溶血，可致膽石癥。本病的血小板膜與血漿補(bǔ)體的相互作用失常，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)而引起血栓形成，以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見，腹部靜脈栓塞時(shí)出現(xiàn)類似急腹癥的劇烈腹痛。若門靜脈栓塞，可引起門脈高壓甚至肝功能衰竭。長(zhǎng)期血紅蛋白尿可引起腎內(nèi)含鐵血黃素沉著，而致含鐵血黃素尿。長(zhǎng)期的血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿又可使體內(nèi)鐵丟失，而致缺鐵性貧血。由于血小板減少及其功能異常，而有出血傾向。由于長(zhǎng)期紅細(xì)胞破壞過多或輸血過多可致黃疸或皮膚色素沉著，肝脾腫大。有些可出現(xiàn)再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)，少數(shù)病人可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽』蚬撬枥w維化。
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