遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

1.造血危象大多數(shù)HS在其疾病過程中可發(fā)生各種造血危象，加重貧血。
(1)溶血危象：最常見，癥狀輕微，常無顯著臨床意義，病程呈自限性，一般繼發(fā)于各種感染所致的單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能一過性增強(qiáng)。
(2)再障危象：少見，癥狀重，可危及生命，常需要輸血。臨床特征為骨髓紅系增生低下，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。該危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入紅系祖細(xì)胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現(xiàn)為臉部、軀干和四肢出現(xiàn)紅色斑丘疹)。微小病毒B19具有傳染性，且對(duì)胎兒有危害，因此，發(fā)生再障危象者應(yīng)隔離，尤其要避免接觸孕婦。微小病毒B19感染后可獲得持續(xù)免疫。
(3)巨細(xì)胞貧血危象：當(dāng)飲食中葉酸供給不足或機(jī)體對(duì)葉酸需求增加，如反復(fù)溶血、妊娠等而沒有及時(shí)補(bǔ)充時(shí)，可出現(xiàn)巨幼細(xì)胞貧血。
2.膽囊結(jié)石超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結(jié)石癥，10～30歲發(fā)病率最高(55%～75%)，30歲以后的發(fā)病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發(fā)病率低于5%，最年輕的患者僅3歲。
3.其他少見的并發(fā)癥為下肢復(fù)發(fā)性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風(fēng)，脾切除后可痊愈。下肢潰瘍的形成可能與紅細(xì)胞變形性降低、血流淤滯有關(guān)，而痛風(fēng)的發(fā)生可能由于細(xì)胞轉(zhuǎn)換加快。少數(shù)老年輕型HS可發(fā)生髓外造血性腫塊，尤其喉部腫塊多見，脾切除后腫塊可發(fā)生脂肪變性(fatty metamorphosis)，但很少消退。個(gè)別患者可合并脊髓脫髓鞘病、智力遲鈍和家族性心肌病。HS合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病者主要見于錨蛋白缺乏者。

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