尿半乳糖概述
先天性半乳糖血癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)化酶或半乳糖激酶,不能將食物內(nèi)半乳糖轉(zhuǎn)化為葡萄糖所致,患兒可出現(xiàn)肝大、肝功損害、生長發(fā)育停滯、智力減退、哺乳后不安、拒食、嘔吐、腹瀉、腎小管功能障礙等,此外還可查出氨基酸尿(精、絲、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致白內(nèi)障患者也可出現(xiàn)半乳糖尿。
尿半乳糖正常值
41~116μmol/24h(14~40mg/2h)。
尿半乳糖臨床意義
增高先天性乳糖不耐受癥,可見于哺乳期婦女。
尿半乳糖檢查方法
體液中尿半乳糖經(jīng)葡萄糖氧化酶酶促反應,而生成葡萄糖尿尿病酸及H2O2。后者經(jīng)過氧化物酶作用產(chǎn)生新生態(tài)氧,可使無色還原型4氨基安替比林與酚偶聯(lián),氧化成紅色醌型化合物。
尿半乳糖注意事項
(1)本法為酶促反應,靈敏度及特異性比斑氏法高。測定時應按規(guī)定時間與標準色板比較,否則影響結(jié)果。
(2)尿液標本要新鮮,以免糖分解或尿液pH改變。維生素C、先鋒霉素等藥可呈假陰性。
(3)試紙受潮可失效,不可暴露于空氣及陽光下,應予密閉保存。