色氨酸概述
人體內(nèi)95%以上的色氨酸由肝細(xì)胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。當(dāng)肝細(xì)胞受損傷時(shí),此酶的數(shù)量減少和活力降低。 色氨酸代謝過程發(fā)生障礙所致的疾病可見于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。
色氨酸正常值
28.52~72.28μmol/L。
色氨酸臨床意義
色氨酸代謝過程發(fā)生障礙所致的疾病可見于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。
血漿中色氨酸分為游離的和白蛋白結(jié)合的2部分,大約90%的色氨酸與白蛋白結(jié)合運(yùn)載,10%為游離色氨酸。人體內(nèi)的色氨酸95%以上由肝細(xì)胞的色氨酸-2,3-加氧酶催化分解。當(dāng)肝細(xì)胞損傷時(shí)此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而導(dǎo)致血漿中的色氨酸濃度增高。
色氨酸尿癥表現(xiàn)為身體及精神發(fā)育遲緩、小腦共濟(jì)失調(diào)和皮膚感光過敏。空腹時(shí)血清色氨酸增高,用色氨酸經(jīng)口服時(shí),血中色氨酸明顯增高,并且不易恢復(fù)到口服前的水平。同時(shí)尿中色氨酸、吲哚乙酸的排出增加。
羥基犬尿氨酸尿癥患者有輕度智力障礙,在乳兒期可看到因煙酸缺乏引起的皮炎和口腔潰瘍。
色氨酸檢查方法
同熒光光譜定量測(cè)定法相同。
色氨酸注意事項(xiàng)
1、正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動(dòng),以早晨8~10時(shí)為高峰,午夜為低谷。抽血測(cè)定時(shí),要避免食物消化吸收后的影響,應(yīng)在清晨空腹采血為好。
2、若標(biāo)本溶血不宜采用,否則可導(dǎo)致測(cè)定結(jié)果假性升高。