腎臟囊腫性疾病包括一組可在腎臟不同部位出現(xiàn)的單個(gè)或多個(gè)囊腫性疾病。多為先天性,可發(fā)于單側(cè)或雙側(cè)。多見(jiàn)于35-45歲。主要表現(xiàn)腹脹、腹痛(運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇,平臥后減輕)、腹部腫塊、高血壓、血尿、貧血,少數(shù)有紅細(xì)胞增多癥,50%患有伴有肝囊腫,胰、肺,脾、骨骼,睪丸、卵巢、甲狀腺亦可有囊腫,少數(shù)可有顱內(nèi)小動(dòng)脈瘤。多數(shù)腎臟囊腫性疾病患者并發(fā)腎臟感染和結(jié)石。晚期者出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。若是嬰兒型常合并其他畸形,多在出生數(shù)周至1月內(nèi)死亡。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)腎臟囊腫性疾病病因至今不明,約半數(shù)有家族史,在成人型為顯性遺傳,而嬰兒型為隱性遺傳。
腎臟囊腫性疾病的診斷主要根據(jù)有家族史,中年人有腰腹疼痛或絞痛,伴血尿,或原因不明的腎功能衰竭而貧血相對(duì)不明顯。檢查腎臟明顯腫大者。腹部X片可見(jiàn)腎臟不規(guī)則增大的輪廓。靜脈腎孟造影顯示腎孟被拉長(zhǎng),腎盞變平或呈半月?tīng)?。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)積液的囊腔并了解其體積之大小。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)腎臟囊腫性疾病缺乏有效的治療方法,主要是積極處理并發(fā)癥(尿路感染、結(jié)石、梗阻者),避免尿路刨傷性檢查。近年來(lái)有人報(bào)道對(duì)孤立性大囊腔可注射無(wú)水酒精作封閉療法。對(duì)晚期病例引起的尿毒癥有時(shí)作腎移植,或慢性透析。
腎臟囊腫性疾病在中醫(yī)學(xué)中可屬“癥積”、“痞塊”、“腹痛”、“尿白”和“肝陽(yáng)”等范疇?!鹅`樞·本臟第四十七》有“腎大則善病腰痛不可俯仰,易傷于邪”之說(shuō)。先天稟賦不足,腎氣衰微,作強(qiáng)失職,惡血內(nèi)阻,漸成囊狀,病延日久,腎氣衰于下,肝陽(yáng)亢于上,濕濁停于中焦,尿少泛惡,浮腫頭痛諸癥叢生,終至危境而告終。