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肢體運動不協(xié)調(diào)

肢體運動不協(xié)調(diào)

在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)，稱為共濟失調(diào)。共濟失調(diào)毛細血管擴張癥是以進行性小腦共濟失調(diào)，眼、皮膚毛細血管擴張及反復(fù)的上呼吸道感染為特點的神經(jīng)皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結(jié)膜血管擴張，以后出現(xiàn)眼瞼皮膚毛細血管擴張，其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最早表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)，開始表現(xiàn)在走路時，生后18～24個月開始出現(xiàn)癥狀，也有晚到5歲后才開始起病，病兒出現(xiàn)運動不協(xié)調(diào)、走路步態(tài)不穩(wěn)、用手指鼻不準確等，到12～15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著病程進展，智力逐漸減退。本病患兒常有反復(fù)上呼吸道感染史，或肺炎、鼻竇炎反復(fù)發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。

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