肢體運動不協(xié)調
肢體運動不協(xié)調
在肌力沒有減退的情況下,肢體運動的協(xié)調動作失調,不平穩(wěn)與不協(xié)調,稱為共濟失調。共濟失調毛細血管擴張癥是以進行性小腦共濟失調,眼、皮膚毛細血管擴張及反復的上呼吸道感染為特點的神經皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結膜血管擴張,以后出現(xiàn)眼瞼皮膚毛細血管擴張,其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經系統(tǒng)癥狀最早表現(xiàn)為小腦共濟失調,開始表現(xiàn)在走路時,生后18~24個月開始出現(xiàn)癥狀,也有晚到5歲后才開始起病,病兒出現(xiàn)運動不協(xié)調、走路步態(tài)不穩(wěn)、用手指鼻不準確等,到12~15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著病程進展,智力逐漸減退。本病患兒常有反復上呼吸道感染史,或肺炎、鼻竇炎反復發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。
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