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腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象

腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象

青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在中年時引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生(adrenogenitalsyndrome)，實為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由于 不周合成腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶，使腎上腺生成氫化可的松不周，垂體分泌ACTH增多，致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。青春期后，極少發(fā)現(xiàn)多毛和閉經(jīng)等男性化表現(xiàn)，偶然在中年時引起男性化現(xiàn)象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質(zhì)良性男性化現(xiàn)象。

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