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痙攣性截癱期

痙攣性截癱期

遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)以緩慢進展痙攣性截癱為主,癥狀多樣,多數(shù)學(xué)者將其歸于遺傳性共濟失調(diào)范疇,約占后者發(fā)病總數(shù)的1/4。本病人群患病率為2/10 萬~10/10 萬。本病多數(shù)10 歲后發(fā)病,以20~40 歲多見,男性略多。 遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia , HSP) 由Seeligmuller(1874)首先報道,是以 雙下肢進行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)以緩慢進展痙攣性截癱為主,癥狀多樣,多數(shù)學(xué)者將其歸于遺傳性共濟失調(diào)范疇,約占后者 發(fā)病總數(shù)的1/4。 遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現(xiàn)為雙 下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態(tài)。許多學(xué)者認為HSP也屬于遺傳性共濟失調(diào)疾病(IAs)的范疇。由 Seeligmuller(1876)首報, strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元,故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學(xué)調(diào)查,發(fā)病 率為2~10/10萬人口,約占遺傳性共濟失調(diào)的25%,是遺傳性共濟失調(diào)中較多見的類型。

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