原發(fā)性房角關閉（primaryangleclosure，PAC）是指房角接觸性關閉或虹膜粘連性前房角關閉，其中最重要的發(fā)病機制為瞳孔阻滯（pupillaryblock）。房角關閉可與眼內壓（IOP）/青光眼視神經(jīng)病變有關或無關，可分為急性和慢性兩種疾病形式。PAC相關疾病包括疑似原發(fā)性房角關閉（PACS）、周邊虹膜前粘連（PAS）、原發(fā)性閉角型青光眼（PACG）、急性房角關閉危象（AACC）、附著性前房角關閉（ITC）等。
房角關閉常見疾病的臨床發(fā)現(xiàn)和鑒別見表。PAC常見危險因素包括遠視、年齡較大、女性、眼軸短、亞裔血統(tǒng)等，PAC患者一般雙眼均受累，但90%的急性發(fā)病為單側。PAC可發(fā)生于各個年齡段人群，但多發(fā)生于50歲以上且合并房水循環(huán)瞳孔阻力較大的人群。
美國眼科學會（AAO）發(fā)布了“原發(fā)性房角關閉的診斷和管理：2016年PPP指南”，該項指南的主要內容和目標包括：通過前房角鏡檢查鑒別已存在PACG和AACC、或者危險因素較高的患者；對AACC患者進行優(yōu)化管理；具有指征時，通過激光虹膜切開術或虹膜成形術預防或逆轉房角關閉，若需要緩解瞳孔阻滯，可考慮切口虹膜切除術（incisionaliridectomy）；通過重復前房角鏡檢查確認臨床干預后房角是否處于開放狀態(tài)，應在激光治療不能緩解瞳孔阻滯時考慮手術治療；鑒別和管理虹膜切開術或成形術后仍然存在慢性IOP升高的患者；對于AACC患者，應評估患者對側眼是否存在房角閉合或解剖性房角狹窄，有指征時可考慮實施預防性虹膜切開術；對患者及其家庭成員進行宣教，以協(xié)助PAC患者管理和早期發(fā)現(xiàn)其家庭成員可能存在的高危因素。相關內容于2016年1月發(fā)表在Ophthalmology上。
診斷
PAC患者可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或者可能出現(xiàn)突發(fā)癥狀，如AACC患者出現(xiàn)急性眼部疼痛、發(fā)紅、
視力下降、極高IOP等。因此，對于PAC患者，應進行全面的病史評估和眼科檢查，尤其是合并高危因素的患者。
病史
應詢問患者是否出現(xiàn)過可能提示房角閉合短暫性或間歇性發(fā)作的癥狀，如視力模糊、光暈（halosaroundlights）、眼痛、頭痛、眼部發(fā)紅等。（證據(jù)質量良好、強烈推薦）
詢問患者家族史十分重要，可提示急性閉角型青光眼的發(fā)生風險。尤其要注意的是患者用藥史，詢問患者是否使用過可能導致睫狀體水腫的藥物，如口服藥物磺胺類、托吡酯；以及可能引發(fā)房角狹窄或潛在房角關閉突發(fā)事件的藥物，這些藥物可為具有腎上腺素能或抗膽堿能作用的局部用藥、吸入性藥物或口服用藥，如異丙托溴銨、沙丁胺醇吸入劑等。（證據(jù)質量良好、強烈推薦）
體格檢查
眼屈光狀態(tài)
遠視眼，尤其是年齡較大且植入人工晶狀體的患者（phakicpatients）常發(fā)生前房角狹窄的情況，其發(fā)生PAC的風險顯著增加。通過評估佩戴眼鏡的鏡片性能和對側眼的折射情況，可確定患者是否存在遠視。
瞳孔
大小和形狀（是否為輕度散大的、不對稱的）
反應性（AACC患眼瞳孔反應性可能較差或沒有反應）
相對性瞳孔傳入障礙（可能伴發(fā)不對稱性視神經(jīng)損傷、或由高IOP所致）
裂隙燈生物顯微鏡
結膜充血（多發(fā)生于急性病例）
中央和周邊前房深度縮小
前房炎癥反應提示近期疾病發(fā)作
角膜腫脹（微囊性水腫和間質水腫常發(fā)生與急性病例）
虹膜異常，包括彌漫性或局灶性萎縮、虹膜后粘連、瞳孔功能異常、瞳孔形狀不規(guī)則或輕度散大（提示近期疾病發(fā)作）
晶狀體改變，包括白內障和青光眼性白內障（斑片狀、局部、前囊下晶狀體混濁）
角膜內皮細胞丟失
確定IOP
應測量雙側IOP，在前房角鏡檢查法之前優(yōu)先選用Glodmann眼內壓測量法。角膜中央厚度測量應推遲至AACC得到治療之后進行。
前房角鏡檢查法
對于所有疑似房角關閉的患者，雙眼均應接受前房角鏡檢查，以評估房角解剖、是否存在ITC和（或）PAS以及虹膜高褶狀況（plateauirisconfiguration）。四面鏡壓陷式（four-mirrorcompression）前房角鏡檢查有助于確定房角原位關閉（appositionalclosure）是否為永久性的虹膜前粘連房角關閉。如果是這樣，那就應確定PAS的程度及范圍。前房角鏡檢查應在暗室中進行，使用明亮的短波光束（約1mm），其不會通過瞳孔，可避免誘發(fā)瞳孔收縮，從而擴大視角。檢查狹窄前房角度的一種有效方法是讓患者從前房角棱鏡的鏡面往里看觀察者觀察的事物，前房角鏡透鏡還可以通過透鏡中心部分檢查視盤。繼發(fā)于急性閉角型青光眼的角膜水腫可能會影響前房角鏡檢查過程中的可視化程度，外用甘油或可有助于緩解水腫并提供較好的視野。
眼前段成像
當前房角鏡檢查難以評估房角解剖時，應考慮眼前段成像。已有充分證據(jù)顯示前房角鏡檢查和眼前段影像學檢查結果具有普遍一致性，包括超聲生物顯微鏡檢查和眼前段-OCT（AS-OCT）。但是，AS-OCT僅限用于評估虹膜角，而Scheimpflug成像（通常用于角膜斷層掃描）可用于眼前段結構的評估。上述技術對評估房角關閉的繼發(fā)性原因具有一定臨床意義。
激發(fā)試驗
對于PAC高?；颊?，詳細的前房角鏡檢查聯(lián)合臨床發(fā)現(xiàn)已經(jīng)很大程度的代替了激發(fā)試驗（provocativetest），用來協(xié)助制定治療方案。
其他初始評估
對于合并ITC的患者，雖然散瞳檢查或許是不合理的，但是通過直接檢眼鏡或裂隙燈生物顯微鏡（間接鏡頭）評估眼底和視神經(jīng)乳頭（ONH），或者通過非散瞳眼底照相機對視網(wǎng)膜和視神經(jīng)進行成像檢查。在許多病例中，或可通過非散瞳視神經(jīng)OCT成像，以了解和記錄視神經(jīng)狀況。對于疑似可關閉房角（occludableangle）患者，應謹慎進行散瞳。必要的情況下，在進行虹膜切開術之前，應一直對上述患者的癥狀和體征保持警惕和觀察，因為散瞳可導致突發(fā)AACC。（質量證據(jù)良好、強烈推薦）
但是，若散瞳是必要操作，如對于可疑視網(wǎng)膜病變的患者，可聯(lián)合低強度托吡卡胺謹慎操作。若散瞳操作激發(fā)了房角關閉，應進行成功處理。一旦虹膜切開術已經(jīng)實施，散瞳檢查可更好的評估視網(wǎng)膜和視神經(jīng)，記錄ONH和視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）情況。散瞳前后均應進行暗室前房角鏡檢查和測量IOP，以確保激光周邊虹膜切除術（LPI）后為非可關閉房角。（證據(jù)質量良好、強烈推薦）
鑒別診斷
由于PACS和PAC多為雙向發(fā)病，當觀察到患者對側眼（相對于患眼）房角較寬時，一般提示PAC以外的其他診斷。導致前房角關閉的其他疾病，包括雙側或單側受累，應進行鑒別診斷，包括：
虹膜（irismembranes）所致的繼發(fā)性房角關閉：
*虹膜新生血管形成
*上皮細胞向下生長或纖維向內生長（epithelialdown-growthorfibrousingrowth）
*前房角后彈力化（descemetization），如虹膜角膜內皮綜合征
*炎癥激發(fā)所致攣縮
*Axenfeld-Rieger綜合征
*繼發(fā)于眼前段手術的PAS
推動機制（pushingmechanism）
以下方面所致的繼發(fā)性瞳孔阻滯：
*葡萄膜炎、繼發(fā)性虹膜后粘連所致的虹膜膨隆
*晶狀體相關異常（如晶狀體異位等）
視網(wǎng)膜異常所致的晶狀體-虹膜隔（lens-irisdiaphragm）向前移位：
*繼發(fā)于視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、廣泛視網(wǎng)膜光凝術或鞏膜扣帶手術的睫狀體水腫和（或）葡萄膜滲漏
*眼內的氣體或硅油導致晶狀體-虹膜隔向前移位
*持續(xù)性胎兒血管化（persistentfetalvasculature，PFV）導致晶狀體-虹膜隔向前移位
*慢性漿液性脈絡膜脫離（積液）
*出血性脈絡膜脫離（脈絡膜上腔出血）
*眼內腫瘤（腫瘤較大時累及房角或腫瘤直接侵犯房角）
房水逆流（惡性青光眼）
管理目標
PAC患者管理目標如下：
預防和逆轉房角關閉疾病進程
控制IOP
預防視神經(jīng)損傷
疑似原發(fā)性房角關閉（PACS）
目前還沒有完整的臨床試驗來證實虹膜切開術用于治療PACS的臨床優(yōu)勢，但是考慮到該項操作的相對安全性，其也可用于預防AACC和PACG。既往觀察性研究提示大多數(shù)的PACS患者不會發(fā)展為PAC或PACG。對于IOP正常、不合并PAS的ITC患者而言，虹膜切開術可用來降低發(fā)展為房角關閉的風險。另外，對于ITC患者，應警惕和觀察是否存在IOP持續(xù)升高、房角進行性狹窄或虹膜后粘連性房角關閉的證據(jù)。
對于PACS患者，其他可能影響預防性激光虹膜切開術方案決策的因素包括：
一些可能激發(fā)瞳孔阻滯的藥物
存在提示先前出現(xiàn)過急性房角關閉的癥狀
患者健康狀況或職業(yè)使得進行立即眼部管理比較困難，如患者居于家庭
療養(yǎng)院、經(jīng)常到世界發(fā)展中地區(qū)旅游、在商船上工作等，或者對患者隨訪比較困難
對于未接受過虹膜切開術的PACS患者，應提高警惕，其具有發(fā)展為AACC的風險。此外，一些藥物也可能誘發(fā)瞳孔阻滯并導致AACC，如非處方減充血劑、抗暈動病藥物（motion-sickness）、抗膽堿能藥物等。（Ⅲ、證據(jù)質量中等、酌情推薦）眼科醫(yī)師應告知患者AACC癥狀，一旦出現(xiàn)相關癥狀，應立即去眼科醫(yī)師處就診。（Ⅲ、證據(jù)質量中等、強烈推薦）。另外，一些PACS患者接受LPI之后，可能會出現(xiàn)IOP升高的情況，需要局部降眼內壓藥。
原發(fā)性房角關閉（PAC）和原發(fā)性閉角型青光眼（PACG）
房角原位關閉、虹膜粘連性房角關閉、或者小梁網(wǎng)損傷均可導致慢性房水流出受阻，因此PAC患者可能出現(xiàn)IOP升高的情況。PAC或PACG可為虹膜切開術的指征。（Ⅰ++、證據(jù)質量良好、強烈推薦）
激光虹膜切開術的并發(fā)癥包括IOP升高，激光灼傷角膜、晶狀體或視網(wǎng)膜，遲發(fā)型角膜水腫，虹膜后粘連，前房積血，虹膜炎,眼異常眩光幻影（dysphotopsia）等。多數(shù)主張水平位虹膜切除術，可減少眼異常眩光幻影的發(fā)生風險。該項并發(fā)癥與眼瞼緣處淚膜的棱鏡效應（prismaticeffect）和眼瞼部分覆蓋虹膜切口的快門效應（shuttereffect）相關。
手術和術后管理
實施激光虹膜切開術或切口虹膜切開術（incisionaliridectomy）的眼科醫(yī)師應注意：
與患者或患者監(jiān)護者討論手術風險、獲益和預期手術轉歸之后，簽署知情同意書
進行術前評估以確保實施手術的必要性
術前使用低強度縮瞳藥以促進激光虹膜切開術或虹膜切開術的實施
圍術期使用局部降眼內壓藥預防IOP突然升高，尤其是本身合并一些嚴重疾病的患者
將房水和染料從后房流入前房的過程和晶狀體前囊可視化處理，確保虹膜切開術后的通暢性，而單獨紅反射（redreflex）也不足以確認通暢性
術前、激光手術后30min至2h，均應進行至少一次的IOP監(jiān)測
術后階段開具局部皮質類固醇藥物
確保患者接受良好的術后管理
手術后數(shù)天至數(shù)周的隨訪評估包括以下幾個方面：
通過晶狀體前囊可視化處理，確保虹膜切開術后的通暢性
測量IOP
如果虹膜切開術后未立即執(zhí)行暗室壓陷式前房角鏡檢查PAS程度及范圍，隨訪時應該進行
散瞳可降低虹膜后粘連的發(fā)生風險
必要時檢查眼底
PAC患者接受虹膜切開術后出現(xiàn)持續(xù)或進行性IOP升高，以及其他并發(fā)癥的發(fā)生原因包括：
小梁損傷或PAS形成可能發(fā)生在虹膜角膜相貼（iridocomealapposition）期間
若虹膜切開術后房角閉合，瞳孔阻滯可能會復發(fā)，有指征時應再次手術
瞳孔阻滯以外的其他因素也可能導致房角關閉，進行虹膜切開術之前可能無法確認，包括高褶虹膜綜合征、晶體形態(tài)性房角關閉，以及瞳孔阻滯的其他繼發(fā)原因。
房角關閉可能與既往已經(jīng)存在的開角型青光眼共存，或可能為IOP升高的其中一項原因，如虹膜色素剝脫綜合征
虹膜切開術對瞳孔阻滯進行處理之后，PAC或PACG患者的其他治療為降低IOP以預防壓力所致的視神經(jīng)損傷，這與原發(fā)性開角型青光眼的治療相似。通過激光虹膜切開術或粘連松懈術可重新打開關閉的房角，改善房水循環(huán)，尤其是在AACC發(fā)病6~12個月的時候實施效果更明顯。
IOP升高可能會對視神經(jīng)造成損害，其治療方案與原發(fā)性開角型青光眼相似，包括使用局部降眼內壓藥、手術治療、小梁切除術或分流。有時候眼科主治醫(yī)師會實施激光小梁成形術，這并不太常見，眼科醫(yī)師認為可充分開放小梁網(wǎng)，降低IOP。此外，逐漸有證據(jù)顯示：對于若干PACG患者，單獨實施白內障摘除術可能導致IOP顯著下降，這也可作為一項治療選擇。（Ⅰ+、證據(jù)質量良好、酌情推薦）
急性房角關閉危象（AACC）
急性發(fā)作時的管理
AACC患者的管理流程圖見圖所示。AACC的初始治療目標為降低IOP、緩解急性癥狀。既往研究對若干治療方案進行了探索，包括單獨藥物治療、LPI（若虹膜可視，可實施該方案）、周邊激光虹膜成形術、穿刺抽液術。但是，大多數(shù)患者先接受緊急藥物治療，當手術可行的時候接受虹膜切開術。
虹膜切開術使房水繞過瞳孔阻滯的位置，消除了前房和后房的壓力梯度。對于AACC患者，通常將藥物治療作為初始治療以降低IOP、緩解疼痛和消除角膜水腫。虹膜切開術應盡快進行。（Ⅲ、證據(jù)質量良好、強烈推薦）藥物治療包括以下幾個方面，并根據(jù)患者的總體身體狀況進行管理：
局部β-腎上腺素能受體拮抗劑
局部α2腎上腺素受體激動劑
局部、口服或靜脈注射碳酸酐酶抑制劑
局部縮瞳藥
口服或靜脈注射高滲劑
激光虹膜切開術為首選手術治療方案。（Ⅱ+、證據(jù)質量中等、強烈推薦）虹膜切開術可緩解瞳孔阻滯并預防PAS的發(fā)生。及時治療可預防視神經(jīng)、小梁網(wǎng)、虹膜、晶狀體和角膜損傷。若不能由于角膜水腫而實施虹膜切開術，可借助于局部高滲劑或前房穿刺抽液。一旦急性發(fā)作緩解，通?？闪⒓椿蛏院筮M行激光虹膜切開術。
當激光虹膜切開術不能實施或者AACC患者藥物治療失敗時，LPI、穿刺抽液術、切口虹膜切除術均可作為有效治療選擇。（Ⅱ+、證據(jù)質量中等、酌情推薦）當需要進行切口虹膜切除術、已證實或疑似范圍較大的虹膜粘連性房角閉合的時候，可考慮同時實施濾過手術。并發(fā)的青光眼性大視杯（glaucomatouscuppingoftheopticdisc）常提示在急性癥狀發(fā)作之前較長的慢性病程，可考慮濾過手術，尤其是對于前房角鏡檢查顯示顯著PAS的患者。但是，對于非間歇性急性房角關閉患者行濾過手術后，發(fā)生淺前房（flatanteriorchamber）和房水迷流（aqueousmisdirection）的風險較高。
房角關閉患者晶狀體摘除
大量研究顯示晶狀體摘除（lensextraction）可使原本狹窄、閉合或閉角型青光眼患者的前房角顯著增寬。若干前瞻性和回顧性研究顯示，對于閉角型青光眼和AACC患者而言，與虹膜切開術或小梁切開術相比，
白內障手術可減少術后藥物使用量和并發(fā)癥的發(fā)生。盡管有證據(jù)顯示白內障摘除術聯(lián)合或不聯(lián)合房角粘連分離術（goniosynechialysis）可顯著降低IOP，但是單獨的白內障摘除術或不能降低IOP。制定手術方案時，應充分考慮不同治療方案的利弊，實施最適合患者的手術。
對于發(fā)展為不可控性IOP風險較高的AACC患者，可考慮進行早期白內障手術。但是，對于AACC患者，由于前房體積較?。╯malldimensionsoftheanteriorchamber）、脈絡膜具有擴張傾向，白內障手術相關并發(fā)癥發(fā)生風險也較高。
對側眼的管理
AACC患者患眼的對側眼也應接受評估，因為對側眼發(fā)生相似事件的風險較高。接近一半的急性房角關閉患者對側眼在5年內可發(fā)展為AACC，若檢查發(fā)現(xiàn)對側眼房角存在解剖學上的狹窄，應積極實施預防性激光虹膜切開術。（Ⅱ+、證據(jù)質量良好、強烈推薦）急性發(fā)作可在數(shù)天內出現(xiàn)癥狀，因此，眼科醫(yī)師應考慮針對對側眼盡快實施LPI。（Ⅲ、證據(jù)質量中等、強烈推薦）
無論是對于需要預防性干預的對側眼，還是治療已經(jīng)存在的房角關閉，慢性縮瞳劑治療不是合適的備選方案，不能將其作為虹膜切開術的替代選擇。接受縮瞳劑干預的對側眼，5年內發(fā)展為AACC的比率約為40%；即使在接受縮瞳劑治療的情況下，多數(shù)房角關閉的眼仍可進展為虹膜粘連性房角關閉。預防性LPI是預防對側眼發(fā)生急性房角關閉的有效策略。
虹膜高褶狀況和虹膜高褶綜合征
一系列病例報告顯示了激光虹膜切開術后預防性LPI可成功治療合并虹膜高褶的AACC患者。但是，最新一項綜述發(fā)現(xiàn)，目前并沒有高質量隨機對照試驗為上述方案提供證據(jù)支持。考慮到預防性虹膜成形術用于上述患者缺乏可信證據(jù)，而且該操作為有創(chuàng)的、疼痛的，還可能引發(fā)炎癥，因此，到底是觀察還是治療就留給眼科主治醫(yī)師來決定。對于接受虹膜切開術后，散瞳時高IOP復發(fā)的患者，應該進行進一步治療，包括虹膜成形術、慢性縮瞳劑治療或其他手術方案。（Ⅱ+、證據(jù)質量中等、酌情推薦）
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