本病在亞洲地區(qū)多見，好發(fā)于青年女性，15~30歲為發(fā)病高峰期。

 

本病可累及各部位的大動脈，大多數(shù)受累的血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數(shù)亦可引起動脈瘤樣擴張。TA可引起眼部各組織缺血性病變，眼部表現(xiàn)包括眼前節(jié)缺血和眼后節(jié)缺血。

 

白內(nèi)障為TA眼部并發(fā)癥的主要表現(xiàn)之一，其進展和治療與TA的預(yù)后相關(guān)。

 

治療目標為，控制炎癥過程，預(yù)防并發(fā)癥，可使用糖皮質(zhì)激素和細胞毒性藥物，也可采取內(nèi)科介入治療或手術(shù)治療。在控制全身性疾病的情況下，應(yīng)積極治療眼部并發(fā)癥。

 

【關(guān)鍵詞】多發(fā)性大動脈炎；雙眼白內(nèi)障；手術(shù)治療

 

 

患者女，24歲，主因“雙眼視物模糊逐漸加重4年，伴間歇性頭暈8年”入院。既往否認高血壓、糖尿病病史。患者身高165cm，體重56kg，雙眼遠視力眼前光感，Jaeger近視力表Jr7不見；使用Goldmann眼壓計（GAT）測量眼內(nèi)壓：右眼9mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼11mmHg，雙眼睫狀體輕度充血，角膜清澈，無角膜后沉著物（KP），房水閃輝陰性（Tyn-），雙眼6點位虹膜可見粗大新生血管，瞳孔圓，直徑約6mm，瞳孔緣外翻，無瞳孔后粘連，對光反應(yīng)遲鈍，晶狀體全混濁呈瓷白色（見圖1），雙眼眼底看不清，眼科B超檢查提示視網(wǎng)膜在位，眼軸：右眼26.22mm，左眼25.63mm（見圖2）。

 

既往史：患者8年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，1年發(fā)作4~5次，3年前出現(xiàn)下肢無力，間斷視物模糊，間歇性不能說話，持續(xù)10余秒后完全緩解，無視物旋轉(zhuǎn)，無惡心嘔吐、發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等，2012年診斷為“多發(fā)性大動脈炎”，數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查結(jié)果顯示，雙側(cè)頸內(nèi)動脈次全閉塞，依靠新生血管及頸部血管向頸總動脈代償，雙側(cè)鎖骨下動脈閉塞，左側(cè)椎動脈V1~V2閉塞；頸部CT血管造影（CTA）檢查顯示，升主動脈、主動脈弓、降主動脈管壁明顯增厚，左鎖骨下動脈、左頸總動脈、頭臂干、右頸總動脈、右鎖骨下動脈管壁增厚，雙側(cè)頸內(nèi)、外動脈管腔纖細、周圍見多條明顯強化血管影。患者曾于2012年間斷性全身應(yīng)用激素治療，具體劑量不詳，雙眼曾接受激光治療。結(jié)合眼部檢查及疾病史，診斷為：雙眼并發(fā)白內(nèi)障；雙眼低灌注；虹膜新生血管；多發(fā)性大動脈炎，頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）。

 

判斷多發(fā)性大動脈炎處于疾病活動期的標準為：①全身癥狀：如發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀；②紅細胞沉降率（ESR）增快；③血管缺血或炎癥癥狀：如間歇性運動障礙、脈搏減弱或消失、血管雜音、血管疼痛及血壓不對稱等；④血管造影異常。滿足上述2項以上新近出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明疾病活動。

 

本例患者無發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀，ESR正常，患者自訴近期血管缺血或炎癥癥狀無加重，上述情況表明患者處于疾病靜止期，無手術(shù)禁忌，雙眼并發(fā)白內(nèi)障有手術(shù)指征，遂在表面麻醉下完成雙眼超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù)聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)，術(shù)后第1天眼部檢查示：右眼遠視力0.01，左眼遠視力0.08，使用Goldmann眼壓計測量眼內(nèi)壓，右眼8mmHg，左眼9mmHg。雙眼結(jié)膜輕度充血，角膜清澈，無KP，房水閃輝陰性，雙眼6點位虹膜可見粗大新生血管，瞳孔圓，直徑約4mm，無瞳孔后粘連，對光反應(yīng)遲鈍，人工晶狀體位正，雙眼視盤色淡，黃斑中心對光反射消失，視網(wǎng)膜動脈狹窄，視網(wǎng)膜周邊部可見散在激光斑（見圖3），定期至當?shù)蒯t(yī)院隨診，病情穩(wěn)定。

 

2.1多發(fā)性大動脈炎概述

 

多發(fā)性大動脈炎（TA）是一種病因不明、主要累及主動脈及其主要分支的慢性、進行性、非特異性炎癥。本病在亞洲地區(qū)多見，好發(fā)于青年女性，15~30歲為發(fā)病高峰期?，F(xiàn)有研究資料表明，TA在全世界不同人種均有分布，男女均可累及[1-4]。根據(jù)近年文獻，由日本、中國、韓國及印度等東方國家的作者所報告的文獻仍占絕大多數(shù)[5]，而由歐美、非洲及中東等國家作者所報告的文獻多為個案或小樣本的病例報告[6]。女性發(fā)病率高于男性，我國男女發(fā)病比例約為1:4.1。

 

目前關(guān)于TA病因的主要有以下4種學(xué)說：①自身免疫學(xué)說，研究顯示大動脈炎的血管損傷可能與患者的機體細胞及體液免疫機制有關(guān)。在血管炎癥部位，主要組織相容性復(fù)合物（MHC）Ⅰ類和Ⅱ類分子、細胞間黏附分子-1表達增強。TA患者的Y球蛋白升高，循環(huán)免疫復(fù)合物增加及類風濕因子（RF）陽性，抗主動脈抗體水平升高[7]。②血管內(nèi)皮損傷學(xué)說，內(nèi)皮素-1水平增高和循環(huán)內(nèi)皮細胞增多在大動脈炎發(fā)病及疾病進展中發(fā)揮重要作用。TA患者存在血管內(nèi)皮損傷，而血管內(nèi)皮細胞在疾病的發(fā)生及進展中可能發(fā)揮重要作用[8]。③遺傳學(xué)說，認為TA與人類白細胞抗原（HLA）基因型存在相關(guān)性[9,10]。④內(nèi)分泌學(xué)說，認為TA與雌激素相關(guān)[11]。當前普遍認為，上述多種因素在不同環(huán)境下共同作用于主動脈及其分支，導(dǎo)致多發(fā)性非特異性血管炎癥。

 

本病的病理學(xué)特點為，各部位的大動脈均可能發(fā)生病變，本病常常同時累及全身多處血管，大多數(shù)受累的血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數(shù)亦可引起動脈瘤樣擴張。在我國，以腹主動脈受累最為常見。在主動脈弓和頭臂動脈受累的病變中，以鎖骨下動脈病變最常見。

 

本病有兩個臨床階段：即早期的活動期和慢性血管阻塞期。TA可因受累血管的部位和程度不同而表現(xiàn)為不同的臨床類型，依據(jù)文獻[12]可將其分為5型：Ⅰ型（頭臂動脈型或稱上肢無脈癥）：由上肢、頭部和眼部缺血導(dǎo)致。病變局限于主動脈弓及其分支，多見一側(cè)或雙側(cè)上肢動脈搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，下肢血壓正?；蛟龈撸谎鄣木植勘憩F(xiàn)為缺血性綜合征和并發(fā)癥。Ⅱ型（胸腹主動脈型或稱下肢無脈癥）：病變累及降主動脈胸部和腹部，多見一側(cè)或雙側(cè)下肢動脈搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高；眼的局部表現(xiàn)為高血壓性眼底改變。Ⅲ型（腎動脈型）：病變單獨累及一側(cè)或雙側(cè)腎動脈，引起腎性高血壓、腎功能障礙；眼的局部表現(xiàn)為高血壓性眼底改變。Ⅳ型（肺動脈型）：病變一般累及大中肺動脈，引起肺動脈高壓、右心室勞損。Ⅴ型（混合型）：病變同時累及上述兩組或兩組以上的血管，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

 

TA的診斷參照1990年美國風濕病學(xué)會（ACR）標準：①發(fā)病年齡<40歲；②肢體間歇性運動障礙；③肱動脈搏動減弱；④雙上肢收縮壓差>10mmHg；⑤鎖骨下動脈或主動脈血管雜音；⑥動脈血管造影示主動脈及其分支或四肢近端大動脈狹窄或閉塞，且除外由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良等原因引起。DSA或CTA證實血管狹窄或擴張可作為最終診斷標準。

 

2.2多發(fā)性大動脈炎的眼部表現(xiàn)

 

TA可引起眼部各組織缺血性病變，眼部表現(xiàn)包括眼前節(jié)缺血和眼后節(jié)缺血。眼后節(jié)缺血可表現(xiàn)為低灌注視網(wǎng)膜病變、缺血性視神經(jīng)病變和脈絡(luò)膜病變等，眼前節(jié)缺血可表現(xiàn)為球結(jié)膜充血、水腫，角膜上皮和實質(zhì)水腫，虹膜睫狀體產(chǎn)生缺血性葡萄膜炎，前房有細胞浮游，房水閃光陽性。虹膜局限性壞死致瞳孔變形。分泌的房水成分受到影響可導(dǎo)致晶狀體混濁。長期慢性缺血可引起眼底、虹膜和房角新生血管形成，從而發(fā)生虹膜周邊前粘連，使房角關(guān)閉，形成新生血管性青光眼，最終導(dǎo)致眼球萎縮[13-15]。

 

TA的臨床表現(xiàn)與其臨床分型有關(guān)，頭臂動脈型主要表現(xiàn)為眼缺血綜合征，眼底呈慢性缺血性改變，視網(wǎng)膜血管表現(xiàn)為，除可見視網(wǎng)膜血管管徑變細外，還可見側(cè)支循環(huán)、動靜脈短路、新生血管、毛細血管無灌注形成等缺血性改變；胸腹主動脈型和腎動脈型主要表現(xiàn)為高血壓性眼底改變，眼底為高血壓性視網(wǎng)膜病變[16,17]。

 

白內(nèi)障為TA眼部并發(fā)癥的主要表現(xiàn)之一，多由長期使用激素引起晶狀體逐漸變混濁所致[18,19]。本例患者為年輕女性，未大量長期使用激素，晶狀體呈瓷白色混濁，比較罕見，可能原因為睫狀體缺血，發(fā)病機制可能為大、中動脈管腔狹窄，致睫狀體缺血缺氧，造成睫狀體上皮分泌房水功能障礙，晶狀體代謝產(chǎn)物堆積，房水理化性質(zhì)改變，引起晶狀體蛋白代謝異常。本病例提示，對于青年期雙眼白內(nèi)障，應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎可能。

 

對于TA引發(fā)的白內(nèi)障，應(yīng)注意避免在病變活動期進行手術(shù)，判斷TA處于疾病活動期的標準為：①全身癥狀：如發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀；②ESR增快；③血管缺血或炎癥癥狀：如間歇性運動障礙、脈搏減弱或消失、血管雜音、血管疼痛及血壓不對稱等；④血管造影異常。滿足上述2項以上新近出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明疾病活動。本患者就診時無發(fā)熱、骨骼肌肉癥狀，ESR檢查正常，患者自訴近期血管缺血或炎癥癥狀無加重，上述情況表明患者處于疾病靜止期，無手術(shù)禁忌。

 

此類患者行白內(nèi)障手術(shù)的注意事項包括：晶狀體為皮質(zhì)型混濁，較軟，應(yīng)謹慎使用超聲能量，防止后囊破裂；避免觸及虹膜，以避免虹膜新生血管破裂引發(fā)出血，及術(shù)后纖維素性滲出等嚴重反應(yīng)；由于虹膜新生血管形成，瞳孔不易散大，給手術(shù)帶來一定困難；青年人群晶狀體上皮細胞增殖能力強，術(shù)后炎癥反應(yīng)比常普通白內(nèi)障患者重，晶狀體后囊拋光不徹底會導(dǎo)致遲發(fā)性白內(nèi)障。術(shù)前控制全身性疾病，選擇正確的手術(shù)時機，順利實施白內(nèi)障手術(shù)，術(shù)后合理使用激素，可使TA致雙眼并發(fā)癥白內(nèi)障患者最大程度地復(fù)明，但由于此類患者眼前后段均有缺血性病變，視力提高有限。

 

 

TA為多學(xué)科交叉的全身性多系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)各異，眼部表現(xiàn)只是全身性疾病的一部分，在治療中應(yīng)避免漏診漏治，熟悉TA的眼部表現(xiàn)對于早期診斷具有一定的意義。臨床上，眼科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)青年女性出現(xiàn)不明原因的上述眼部表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到患多發(fā)性大動脈炎的可能。早期進行影像學(xué)檢查以提高早期診斷率。對于確診為TA的患者，均應(yīng)該進行影像學(xué)檢查，以明確血管受損情況，并制定合適的治療方案。給予糖皮質(zhì)激素和（或）細胞毒性藥物，行血管內(nèi)介入、外科手術(shù)等，可有效控制疾病活動、改善預(yù)后。在平穩(wěn)控制全身性疾病的情況下，應(yīng)積極治療眼部并發(fā)癥。