在“玻璃體視網(wǎng)膜疾病”專場,中山大學(xué)中山眼科中心文峰教授重點(diǎn)介紹了息肉狀脈絡(luò)膜血管病變(PCV)與脈絡(luò)膜新生血管性病變(CNV)的鑒別診斷,CNV與視網(wǎng)膜血管瘤樣增生病變(RAP)的鑒別診斷,PCV與RAP的鑒別診斷。
PCV為一種慢性進(jìn)展性疾病,主要累及內(nèi)層脈絡(luò)膜血管,表現(xiàn)為多次反復(fù)發(fā)作的視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)脫離、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離、大量眼底出血,最后導(dǎo)致
視力下降及喪失。不同種族的PCV發(fā)病率不盡相同,最新報(bào)道顯示,中國人群PCV的發(fā)病率為22.3%~28.8%,明顯高于白色人種。
PCV的診斷
PCV的確診至少應(yīng)符合下列兩個(gè)條件之一:①眼底檢查可見視網(wǎng)膜下
橘紅色隆起損害灶;②吲哚菁綠血管造影(ICGA)可見特征性的息肉狀損害灶。可疑病例至少應(yīng)符合下列兩個(gè)條件之一:①ICGA僅見異常脈絡(luò)膜血管網(wǎng);②復(fù)發(fā)性出血性和(或)漿液性視網(wǎng)膜色素上皮脫離(P
ED)。
PCV與CNV的鑒別診斷
鑒別PCV與CNV主要從臨床病理學(xué)、
視力預(yù)后、眼底表現(xiàn)、熒光素眼底血管造影(FFA)表現(xiàn)、ICGA表現(xiàn)等方面考慮。
臨床病理學(xué)
PCV于脈絡(luò)膜內(nèi)層(脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及Bruch膜)平面反復(fù)滲出、出血,PCV進(jìn)展很少突破RPE進(jìn)入神經(jīng)上皮下,而CNV常迅速突破RPE進(jìn)入神經(jīng)上皮下,PCV對(duì)黃斑區(qū)的損害小于CNV。
視力預(yù)后
就視力而言,CNV患者的視力預(yù)后差;在PCV患者中,1/3患者的視力預(yù)后差;1/3患者的視力預(yù)后較好。若患者視力較好或穩(wěn)定,則患PCV的可能性較大。
眼底表現(xiàn)
若眼底檢查可見青灰色灶伴視網(wǎng)膜下出血、滲出,則診斷為CNV的可能性較大;若眼底檢查可見特征性的“視網(wǎng)膜下橘紅色病灶”,則診斷為PCV的可能性較大。若眼底檢查出現(xiàn)以下表現(xiàn),則診斷為PCV的可能性較大:出血滲出以視盤旁及血管弓區(qū)為中心、后極部大片狀視網(wǎng)膜下出血和脂質(zhì)滲出無伴明顯出血。
FFA表現(xiàn)
PCV的FFA表現(xiàn):FFA檢查見漿液性和(或)血液性PED,造影早期表現(xiàn)為分散簇狀斑點(diǎn)樣強(qiáng)熒光,造影后期表現(xiàn)為輕染料滲漏或染色而不融合,則應(yīng)懷疑PCV。漿液性和(或)血液性PED的出現(xiàn)常預(yù)示PCV的發(fā)生。CackettP等(Eye,2010)的一項(xiàng)研究顯示,45.7%的PCV患眼存在漿液性和(或)血液性PED,3.9%的CNV患眼存在漿液性和(或)血液性PED。因此,漿液性和(或)血液性PED是臨床擬診斷PCV的重要眼底征象。
CNV的FFA表現(xiàn):CNV分為完全典型性、典型為主、輕微典型和完全隱匿性CNV。①典型性CNV:特點(diǎn)為FFA早期呈斑片狀的強(qiáng)熒光,邊界清晰,也可呈花邊狀、絨團(tuán)狀、車輻樣或顆粒狀,周圍繞以弱熒光環(huán),晚期熒光素滲漏,形成邊緣模糊的局限性強(qiáng)熒光。②隱匿性CNV:缺乏典型CNV熒光表現(xiàn),F(xiàn)FA時(shí)可能由于CNV的邊界欠清使其精確范圍難以確定,或由于染料滲漏來源難以確認(rèn),或因?yàn)橐暰W(wǎng)膜下出血、濁性滲出液、色素或PED掩蓋了部分CNV結(jié)構(gòu)。根據(jù)不同的表現(xiàn),隱匿性CNV又分為兩類:①血管性PED:又稱隱匿性CNVⅠ型,F(xiàn)FA早期出現(xiàn)一個(gè)小而不規(guī)則的RPE下強(qiáng)熒光區(qū),幾分鐘內(nèi)熒光漸增強(qiáng),晚期視網(wǎng)膜下組織染色或染料滲漏。該型為伴有PED的隱匿性CNV形式。②不明來源后期滲漏:又稱隱匿性CNVⅡ型,F(xiàn)FA早期無邊界清晰的CNV性強(qiáng)熒光出現(xiàn),晚期有不規(guī)則或邊界欠清的RPE下滲漏,形成斑點(diǎn)狀或片狀強(qiáng)熒光,常伴視網(wǎng)膜下出血遮蔽熒光。該型為不伴PED的隱匿性CNV形式。
ICGA表現(xiàn)
PCV的ICGA表現(xiàn):表現(xiàn)為異常分支的脈絡(luò)膜血管;息肉狀血管擴(kuò)張?jiān)顭晒?,造影早期表現(xiàn)為囊袋樣強(qiáng)熒光,造影后期表現(xiàn)為“沖刺現(xiàn)象”、滲漏、染色或消退;搏動(dòng)狀息肉樣血管。息肉狀病灶的沖刷現(xiàn)象指造影早期表現(xiàn)為囊袋樣強(qiáng)熒光,造影后期表現(xiàn)為中心為弱熒光,周圍環(huán)狀染色。導(dǎo)致上述現(xiàn)象的主要原因?yàn)槟仪粌?nèi)染料排空,囊腔壁染色。出現(xiàn)上述現(xiàn)象,提示囊腔樣病變。
CNV的ICGA表現(xiàn):表現(xiàn)為焦點(diǎn)狀、斑狀和無波動(dòng)狀。焦點(diǎn)狀CNV指同時(shí)具有以下三個(gè)特征的隱匿性CNV:①CNV性強(qiáng)熒光范圍≤1PD;②CNV性強(qiáng)熒光的邊界清楚,熒光較明亮。③無沖刷現(xiàn)象。斑狀CNV指任何CNV性強(qiáng)熒光斑范圍大于1PD的隱匿性CNV。斑狀CNV的熒光強(qiáng)度一般比焦點(diǎn)狀CNV弱。無囊袋樣擴(kuò)張的息肉狀病灶。
CNV與RAP的鑒別診斷
不同國家的PAP發(fā)生率不盡相同。中國RAP的發(fā)生率較低,約為4.5%。鑒別CNV與RAP主要從臨床病理學(xué)、視力預(yù)后、眼底表現(xiàn)、FFA表現(xiàn)、ICGA表現(xiàn)入手(具體內(nèi)容略,需全文PDF,請(qǐng)回復(fù)此微信,與《眼科學(xué)大查房》編輯部聯(lián)系)。
PCV與RAP的鑒別診斷
鑒別CNV與RAP主要從臨床病理學(xué)、視力預(yù)后、眼底表現(xiàn)、FFA表現(xiàn)、ICGA表現(xiàn)入手。就臨床病理學(xué)而言,PCV為脈絡(luò)膜源性新生血管,RAP為視網(wǎng)膜源性新生血管。RAP與RAP的眼底表現(xiàn)、FFA表現(xiàn)和ICGA表現(xiàn)如上文所述。
小結(jié)
總之,鑒別PCV與CNV、CNV與RAP、PCV與RAP,應(yīng)從臨床病理學(xué)、視力預(yù)后、眼底檢查、FFA檢查和ICGA檢查入手。臨床上,應(yīng)注意進(jìn)行鑒別診斷,最終做出正確的診斷,對(duì)癥治療,改善患者的預(yù)后。