先天性白內(nèi)障定義和系統(tǒng)治療

2018-04-12 來源：眼科學(xué)大查房標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：先天性白內(nèi)障的治療需要個體化與系統(tǒng)化相結(jié)合，手術(shù)質(zhì)量與術(shù)后并發(fā)癥密切相關(guān)。

在“白內(nèi)障”專場，北京大學(xué)人民醫(yī)院眼科鮑永珍教授對先天性白內(nèi)障的系統(tǒng)治療進(jìn)行了闡述。

先天性白內(nèi)障的定義為出生時或出生后3個月內(nèi)已存在晶狀體混濁。臨床上對先天性白內(nèi)障的形態(tài)學(xué)診斷很容易，但病因?qū)W診斷非常困難。

從眼球發(fā)育來看，晶狀體在出生后1年內(nèi)、眼軸在出生后2年內(nèi)發(fā)育最快。對于先天性白內(nèi)障，最具挑戰(zhàn)的是嬰兒期的治療。目前我國先天性白內(nèi)障治療現(xiàn)狀為早期診斷和手術(shù)率低，導(dǎo)致合并癥多，如眼球震顫、斜視和剝奪性弱視。

手術(shù)治療的形態(tài)學(xué)指征

無論是核性、后極或融合性白內(nèi)障，晶狀體混濁>3mm顯著影響光線到達(dá)視網(wǎng)膜，造成嚴(yán)重的剝奪性弱視。因此，從形態(tài)學(xué)上看，全白內(nèi)障、核性白內(nèi)障和后極白內(nèi)障為手術(shù)指征。對于繞核性白內(nèi)障需進(jìn)行觀察，因有時其混濁看起來嚴(yán)重，但可能對視覺的影響較小。

治療時機(jī)及方法

對于有明確手術(shù)適應(yīng)證的患者，進(jìn)行白內(nèi)障手術(shù)；對于不嚴(yán)重的視軸區(qū)混濁，進(jìn)行屈光檢查及矯正；對于低齡、小面積視軸區(qū)混濁，進(jìn)行散瞳；治療后密切隨訪眼位、眼球震顫情況。

手術(shù)治療時機(jī)

目前公認(rèn)的先天性白內(nèi)障手術(shù)治療時機(jī)為，單眼白內(nèi)障在出生后6周進(jìn)行手術(shù)，雙眼白內(nèi)障在出生后3個月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)時間并非越早越好，出生后1個月內(nèi)行白內(nèi)障手術(shù)不能改善視力預(yù)后，反而增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險。研究顯示，在新生兒期手術(shù)與在6周（單眼白內(nèi)障）、8周（雙眼白內(nèi)障）手術(shù)相比，術(shù)后視力無差異，而新生兒期手術(shù)者術(shù)后青光眼發(fā)生率高于1個月后手術(shù)者。

手術(shù)方式

先天性白內(nèi)障手術(shù)方式有很多，包括光學(xué)虹膜切除術(shù)、單純白內(nèi)障吸出術(shù)、白內(nèi)障吸出+后囊切開術(shù)[+人工晶狀體（IOL）植入]、白內(nèi)障吸出+后囊環(huán)形撕囊術(shù)（+IOL植入）以及白內(nèi)障吸出+后囊環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。

手術(shù)方式與患者年齡密切相關(guān)。對于先天性白內(nèi)障嬰兒（0~1歲），理想的、全球公認(rèn)的手術(shù)方式為白內(nèi)障摘除+后囊切開或環(huán)形撕囊+前部玻璃體切割術(shù)（+IOL植入）。不同年齡患兒白內(nèi)障摘除術(shù)方式相同，但是否一期植入IOL以及術(shù)后預(yù)留屈光度不同。對于>2歲的雙眼白內(nèi)障患兒和>6個月的單眼白內(nèi)障患兒，可一期植入IOL。

手術(shù)技巧

對于先天性白內(nèi)障手術(shù)切口，如果患兒為嬰兒，建議做鞏膜隧道切口，其優(yōu)點為可降低術(shù)后手術(shù)源性散光，且自閉性好。因其眼球壁軟，術(shù)中應(yīng)注意選擇適宜的刀具，切口大小因是否植入IOL而異：若擬植入IOL，切口大小2.8~3.0mm；若不植入IOL，切口大小1.0mm。

關(guān)于設(shè)備選擇，玻璃體切割儀適用于白內(nèi)障摘除聯(lián)合前部玻璃體切割術(shù)，超聲乳化儀適用于聯(lián)合一期IOL植入術(shù)。

特別需要注意的是，做前后囊撕除時，后囊切口一定要小于前囊切口，以降低白內(nèi)障后發(fā)障的發(fā)生率，提高二期囊袋內(nèi)IOL植入率。對于IOL植入，應(yīng)盡量做囊袋內(nèi)植入。

監(jiān)測屈光變化與實時矯正

對于先天性白內(nèi)障患者，監(jiān)測術(shù)后屈光變化并進(jìn)行實時矯正非常重要。矯正應(yīng)根據(jù)患者年齡進(jìn)行定期驗光。監(jiān)測屈光變化不僅可實時矯正患者屈光，也可發(fā)現(xiàn)其他問題，例如高眼壓，還可了解患者眼軸發(fā)育、近視化、無晶狀體眼的IOL植入時機(jī)、弱視治療效果及繼發(fā)青光眼的風(fēng)險。

屈光矯正方法包括框架眼鏡、角膜接觸鏡和IOL植入。目前國內(nèi)醫(yī)療條件下常用的方法為框架眼鏡，配戴風(fēng)險低且方便，可隨時調(diào)整屈光度，但其物象放大率高易出現(xiàn)畸變，而且鏡片較厚重，也不適合單眼白內(nèi)障術(shù)后患者。角膜接觸鏡的物象放大率小畸變小，適合雙眼和（或）單眼白內(nèi)障術(shù)后患者，但缺點為戴取困難。

IOL也是一種屈光矯正方法，優(yōu)點為無物象放大、無畸變，適合雙眼和（或）單眼白內(nèi)障術(shù)后患者；缺點為不能隨患者屈光變化實時更換，目前也沒有專門為兒童設(shè)計的IOL。一般來說，不建議對2歲內(nèi)的雙眼白內(nèi)障患者植入IOL，研究顯示，2歲內(nèi)行一期IOL植入者術(shù)后近視漂移程度明顯高于行二期IOL植入者。

隨訪

先天性白內(nèi)障術(shù)后隨訪非常重要，應(yīng)在術(shù)后1個月、2個月、3個月進(jìn)行復(fù)查。不同年齡患者的隨訪頻率不同。2歲以內(nèi)患者每3個月復(fù)查一次；大于2歲患者每6個月復(fù)查一次；應(yīng)對術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥或合并癥者、屈光變化大者進(jìn)行密切隨訪。

關(guān)于視力檢查，對小于3歲患者進(jìn)行條柵視力測量，3歲之后可讓家長教患者識別兒童視力表，之后進(jìn)行常規(guī)Snellen視力檢查。

隨訪內(nèi)容應(yīng)包括單眼和雙眼最佳矯正視力、眼壓、眼位檢查，散瞳后行檢影驗光及眼前節(jié)和眼底檢查。

弱視治療

需要注意的是，屈光矯正本身就是非常重要的弱視治療手段。不同年齡弱視治療方法不同，應(yīng)在屈光矯正基礎(chǔ)上進(jìn)行定期復(fù)查，根據(jù)屈光變化和治療效果調(diào)整方案。對低齡患者可用紅光閃爍儀，對較大患者可進(jìn)行精細(xì)目力訓(xùn)練，提高眼-腦-手協(xié)調(diào)能力。遮蓋治療適用于單眼白內(nèi)障術(shù)后患者和雙眼白內(nèi)障術(shù)后視力不平衡患者。

預(yù)后

鮑永珍教授的一項研究納入31例（62眼）先天性白內(nèi)障患兒，平均手術(shù)年齡為（3.25±2.22）月齡，平均隨訪時間為（4.74±1.35）年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)末次隨訪時59.68%的患兒視力≥0.3，雙眼視力≥0.3的患兒達(dá)87.1%。謝立信教授的一項研究同樣表明，早期行先天性白內(nèi)障手術(shù)可改善視力預(yù)后。

小結(jié)

先天性白內(nèi)障的治療需要個體化與系統(tǒng)化相結(jié)合，手術(shù)質(zhì)量與術(shù)后并發(fā)癥密切相關(guān)。術(shù)后隨訪和治療比手術(shù)本身更重要，應(yīng)提高患者及家長的隨訪依從性。此外，該類患者可能會有其他的發(fā)育異常，一定要關(guān)注視覺之外的功能改善和訓(xùn)練。