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晶狀體常見綜合癥

2018-02-23 來源:中國眼科醫(yī)生  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:眼部表現(xiàn)瞳孔緣虹膜晶狀體晶狀體囊膜及其懸韌帶玻璃體角膜后壁有淡灰色碎屑,伴白內(nèi)障,青光眼和虹膜震顫。

一、剝脫綜合征

【病因與病理】

(exofoliationsyndrome)病因不明。

病理檢查示晶狀體上皮虹膜色素上皮與睫狀體上皮的基膜變性。

臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)瞳孔緣虹膜晶狀體晶狀體囊膜及其懸韌帶玻璃體角膜后壁有淡灰色碎屑,伴白內(nèi)障,青光眼和虹膜震顫。

2全身表現(xiàn)無特殊表現(xiàn)。

二、同型胱氨酸尿癥

【病因】

(Carsonsyndrome)多為常染色體顯性遺傳,先天性還硫氨基酸代謝障礙,血漿蛋氨酸含量增加,出現(xiàn)高胱氨酸尿癥。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)

(1)眼部典型表現(xiàn)晶狀體脫位常向下方或鼻側(cè)移位。

(2)其他可有高度近視小眼球藍(lán)鞏膜。

2全身表現(xiàn)智力低下,骨骼異常(脊柱畸形四肢細(xì)長關(guān)節(jié)松弛骨質(zhì)疏松等),血尿腦脊液中出現(xiàn)同型胱氨酸。

三、鳥樣頭白內(nèi)障綜合癥

(FramcoisIsyndrome)多為常染色體隱性遺傳。

【臨床表現(xiàn)】

(1)眼部典型表現(xiàn)雙側(cè)小眼球,先天性白內(nèi)障。

(2)其他可有高度近視先天性青光眼。

2全身表現(xiàn)頭顱發(fā)育不良鳥樣面容牙齒畸形侏儒毛發(fā)稀少智力低下。

四、球形晶狀體-短矮畸形綜合征

【病理與病因】(Marfansyndrome)為遺傳性疾病。

病理檢查示睫狀體發(fā)育不全,瞼裂閉合缺陷;晶狀體囊血管營養(yǎng)紊亂。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)

(1)眼部典型表現(xiàn)球形晶狀體半脫位高度近視。

(2)其他可有繼發(fā)性青光眼視神經(jīng)萎縮視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變。

2全身表現(xiàn)身材矮粗,指趾粗短伴聽力障礙,智力低下。

五、馬方綜合癥

(Marfansyndrome)多為常染色體顯性遺傳。

病理檢查示全身中胚葉組織廣泛發(fā)育不良造成的多系統(tǒng)改變。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)

(1)雙眼晶狀體半脫位,多向鼻上方移位;高度近視。

(2)其他可有白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼視網(wǎng)膜脫離。

2全身表現(xiàn)先天性心臟病,肺腎等臟器畸形,智力正常,基礎(chǔ)代謝低。

六、共濟(jì)失調(diào)-白內(nèi)障-侏儒綜合征

【病因與病理】

(Marinesco-sjogrensyngrome)病因不明。

病理檢查示小腦皮質(zhì)區(qū)退行性變;神經(jīng)纖維稀疏及神經(jīng)細(xì)胞慢性萎縮。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)

(1)眼部典型表現(xiàn)雙眼先天性白內(nèi)障大角膜小眼球。

(2)其他可有高度近視晶狀體異位視網(wǎng)膜脫離。

2全身表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)侏儒智力低下錐體束征四肢無力。

七、全身性毛細(xì)血管擴(kuò)張-白內(nèi)障綜合癥

【病因】(Niedensyndrome)病因不明。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)

(1)眼部典型表現(xiàn)雙眼白內(nèi)障。

(2)其他可有青光眼虹膜基質(zhì)缺損,瞳孔變形。

2全身表現(xiàn)面部前臂手有廣泛性毛細(xì)血管擴(kuò)張;心血管疾病。

八半乳糖血癥

【病因】

(vonReusssyndrome)是由于半乳糖醇增加,晶狀體代謝障礙引起的白內(nèi)障。

【臨床表現(xiàn)】

1眼部表現(xiàn)雙眼白內(nèi)障

2全身表現(xiàn)嬰兒腹瀉黃疸肝腫大貧血發(fā)育緩慢。

(vonReusssyndrome)

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