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眼球后退綜合征病因

2015-04-29 來(lái)源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:約有10%的眼球后退綜合征患者有家族史,其遺傳方式為常染色體顯性遺傳,曾有人報(bào)道一家3代5人患此病,但大部分病例為散發(fā)性。

  中樞神經(jīng)異常一些作者應(yīng)用眼電圖、眼震電圖對(duì)眼球后退綜合征患者的掃視運(yùn)動(dòng)、跟蹤運(yùn)動(dòng),視動(dòng)性眼震和前庭眼反射進(jìn)行檢查,證實(shí)本征可能為腦神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)中樞機(jī)制,病眼和健眼有異常的掃視速度4只病眼的3只前庭眼反射、視動(dòng)性眼震有顯著的不對(duì)稱因而提示本征原發(fā)于腦神經(jīng)系統(tǒng)的異常。單側(cè)眼球后退綜合征檢查發(fā)現(xiàn)垂直掃視兩眼對(duì)稱,水平掃視病眼幅度小于健眼,且病眼的全部及健眼的出現(xiàn)視測(cè)障礙這是一種有價(jià)值的中樞征候,臨床上應(yīng)考慮小腦及腦干的病變。

  水平、垂直跟蹤運(yùn)動(dòng)均紊亂而垂直跟蹤為雙側(cè)枕葉控制,說(shuō)明雙側(cè)枕葉均有異常視動(dòng)性眼震和前庭眼反射在正常情況下,當(dāng)轉(zhuǎn)鼓與轉(zhuǎn)椅向右和向左轉(zhuǎn)時(shí)引出對(duì)稱的右向相和左向相眼震,本征病眼有不對(duì)稱的視動(dòng)性眼震和前庭-眼反射。關(guān)于中樞異常的確切定位尚不清楚,有人認(rèn)為是核上性損害,指出這種核上性缺陷位于內(nèi)側(cè)縱束連接處,亦有人認(rèn)為是腦橋的缺陷。認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)前庭結(jié)構(gòu)的腦神經(jīng)系統(tǒng)異常,并提出對(duì)前庭核、內(nèi)側(cè)縱束和旁中腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)作進(jìn)一步的病理研究是必要的。有人指出這種發(fā)育缺陷可能與發(fā)生學(xué)和環(huán)境有關(guān),可能與母體在孕期前幾個(gè)月接觸一種能造成嬰兒畸形的鎮(zhèn)靜劑有關(guān)。

  遺傳約有10%的患者有家族史,其遺傳方式為常染色體顯性遺傳,曾有人報(bào)道一家3代5人患此病,但大部分病例為散發(fā)性文獻(xiàn)中報(bào)道眼球后退綜合征患者的染色體有異常,較多為16和22號(hào)染色體有改變。除眼部異常外,可伴有身體其他系統(tǒng)的先天畸形,如牽牛花綜合征、小眼球、視神經(jīng)發(fā)育不全、寬眶距等。

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