阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征是怎么一回事？由什么引起的？有什么特殊的癥狀？想必大家都不太了解，那么，下面來(lái)簡(jiǎn)要介紹一下。
阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征(Axenfeld-Riegersyndrome)是指雙眼發(fā)育性缺陷，伴有或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病，其特點(diǎn)是：①雙眼發(fā)育缺陷;②可伴有全身發(fā)育異常;③繼發(fā)性青光眼;④常染色體顯性遺傳，多有家族史，也有散發(fā)病例的報(bào)道;⑤男女發(fā)病相同。
(一)發(fā)病原因
阿克森費(fèi)爾德-里格爾異常或綜合征為常染色體顯性遺傳，男、女患病機(jī)會(huì)相等，常有家族性病史，但也有散發(fā)病例的報(bào)道。其病因最初的觀點(diǎn)認(rèn)為Axenfeld-Rieger綜合征是發(fā)育畸形的一類(lèi)疾病。Reese認(rèn)為是虹膜角膜角不完全分化而導(dǎo)致眼前節(jié)中胚葉組織發(fā)育異常，提出虹膜角膜角劈裂綜合征包括Axenfeld異常、Rieger異常、Peter異常等3類(lèi)疾病。在胚胎4至6個(gè)月時(shí)前房形成并分化成虹膜角膜角結(jié)構(gòu)，此時(shí)如果角膜與虹膜間的中胚葉組織分化停滯，細(xì)胞和組織殘留，就會(huì)導(dǎo)致眼前節(jié)的異常。近來(lái)的研究揭示神經(jīng)嵴細(xì)胞是阿克森費(fèi)爾德-里格爾或綜合征最可能受累的原始組織。從神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育而來(lái)的眼前節(jié)組織在胚胎末期發(fā)育受阻，導(dǎo)致虹膜和虹膜角膜角原始內(nèi)皮細(xì)胞的不正常和房水排出系統(tǒng)的變異。
(二)發(fā)病機(jī)制
基于臨床和組織病理學(xué)的觀察以及現(xiàn)代對(duì)正常眼前節(jié)發(fā)育的認(rèn)識(shí)，有一學(xué)說(shuō)談及從神經(jīng)嵴細(xì)胞起源的某些眼前部的結(jié)構(gòu)，在妊娠晚期發(fā)育停止，致使A-R綜合征患者出現(xiàn)眼部的損害，包括虹膜和虹膜角膜角原始內(nèi)皮細(xì)胞層的不正常和房水排出結(jié)構(gòu)的變異。
1.虹膜改變?cè)诤缒で懊?，虹膜角膜角的組織條帶及異常的Schwalbe線上，有一種異常的膜組織，代表原始內(nèi)皮細(xì)胞層的殘留小島。虹膜面上的膜收縮可能與瞳孔異位、色素膜外翻、虹膜萎縮與裂孔形成有關(guān)，當(dāng)然萎縮與裂孔形成也可能與其他因素如缺血有關(guān)。殘留的原始內(nèi)皮細(xì)胞與虹膜、角膜粘連有關(guān)。在正常胚胎發(fā)育過(guò)程中，此種原始內(nèi)皮細(xì)胞層應(yīng)消失，但A-R綜合征患者仍保留，并從角膜內(nèi)皮層的邊緣伸到虹膜周邊部，部分色素組織與此膜接觸，構(gòu)成虹膜角膜組織條帶。
2.角膜后胚胎環(huán)虹膜角膜角內(nèi)皮的原始內(nèi)皮細(xì)胞層發(fā)育異常使角膜內(nèi)皮與小梁內(nèi)皮層的連接處向前移位，由于內(nèi)皮細(xì)胞層代謝性異常，使周邊部后彈力膜異?；蚝髲椓δ咏Y(jié)構(gòu)覆蓋于小梁網(wǎng)，大量活性異常的細(xì)胞發(fā)生在此連接處，而形成Schwalbe線增厚及前移。
3.房水排出結(jié)構(gòu)異常妊娠末3個(gè)月的發(fā)育停滯，阻斷了前部色素膜組織完全向后退縮，導(dǎo)致虹膜呈高位附著于小梁網(wǎng)后部;發(fā)育停滯也可能導(dǎo)致小梁網(wǎng)和Schlemm管形成不完全，兩者都可以使房水排出受影響而使眼壓升高。
4.其他前腦、垂體腺、上頜部骨和軟骨及牙的大部分間質(zhì)均起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞。故神經(jīng)嵴發(fā)育異常也可解釋垂體、面骨及牙齒的發(fā)育異常。此外虹膜基質(zhì)、脈絡(luò)膜、皮膚和頭發(fā)的色素細(xì)胞均自神經(jīng)嵴的黑色素細(xì)胞發(fā)育而來(lái)。但用神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常還不能解釋本征的所有臨床表現(xiàn)，如臍周皮膚皺褶過(guò)多和泌尿生殖系統(tǒng)異常等，A-R綜合征還涉及到除神經(jīng)嵴以外的原始外胚胎層。
根據(jù)以上介紹，對(duì)阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征都有所了解。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘：調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦病（PSE）：用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)（抗生素、化療藥物等）引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹，消化不良，食欲不振等。
健客價(jià)： ￥746干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià)： ￥231.原發(fā)性帕金森氏病； 2.腦炎后帕金森氏綜合征； 3.癥狀性帕金森氏綜合征（一氧化碳或錳中毒）； 4.服用含吡多辛（維生素B6）的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見(jiàn)內(nèi)包裝說(shuō)明書(shū))。
健客價(jià)： ￥60用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥9用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥5用于更年期綜合征，癥見(jiàn)潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價(jià)： ￥176適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙)。
健客價(jià)： ￥129神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價(jià)： ￥13癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥58用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細(xì)血管出血等。
健客價(jià)： ￥6.7胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征（Zollinger-Ellison綜合征）。
健客價(jià)： ￥12胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價(jià)： ￥24用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患者。
健客價(jià)： ￥351.更年期綜合征；2.性格改變，孤僻多疑，抑郁；3.皮膚干燥起皺，發(fā)麻，脫發(fā)：不對(duì)稱(chēng)性肥胖；4.老年性陰道炎：更年期尿道炎癥等。
健客價(jià)： ￥56.8神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價(jià)： ￥12用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥101用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥58用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥9.9神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價(jià)： ￥30用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： 1.心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 2.急性冠脈綜合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶
健客價(jià)： ￥35用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥80用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià)： ￥19本品用于便秘；作為腸易激綜合征、憩室病、肛裂和痔瘡等伴發(fā)便秘的輔助治療；也可用于手術(shù)后軟化大便。
健客價(jià)： ￥58舒肝解郁，安神。用于精神抑郁，失眠，胸悶不適，納少神疲，對(duì)更年期綜合征者亦可使用。
健客價(jià)： ￥12
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