很少有人會把肝病跟下肢截癱聯(lián)系起來，然而，肝臟疾病晚期可能會出現(xiàn)一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥--肝性脊髓病，它主要表現(xiàn)為緩慢進行性痙攣性截癱，最終導(dǎo)致下肢的運動障礙。專家介紹，目前尚無有效的預(yù)防和治療方法，關(guān)鍵是治療原發(fā)病。

　　廣醫(yī)荔灣醫(yī)院消化內(nèi)科主任倪東升介紹，肝性脊髓病是肝臟疾病晚期一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，最突出的特點就是脊髓錐體束的脫髓鞘病變，主要表現(xiàn)為緩慢進行性痙攣性截癱，多見于中末期的肝硬化患者。這種疾病呈進行性加重，病情復(fù)雜，變化多端，并發(fā)癥多，療效差，死亡率高。

　　"這種疾病，我從醫(yī)近30年了，也才見到這一例。"倪東升說，肝性脊髓病是臨床上少見的疑難病癥之一，有文獻報導(dǎo)發(fā)病率約為0.25%。"當(dāng)然，這也跟很多病例沒有被發(fā)現(xiàn)有關(guān)。因為在臨床上，很多有癱瘓癥狀的患者會就診于神經(jīng)內(nèi)科，容易被臨床醫(yī)生忽視，導(dǎo)致漏診、誤診。"

　　倪東升解釋，一般情況下，患者如果有嚴(yán)重的肝臟疾病表現(xiàn)，或有反復(fù)發(fā)作的肝昏迷，就很容易導(dǎo)致肝性脊髓病，進而出現(xiàn)下肢痙攣性截癱。

　　"首先，嚴(yán)重的肝臟疾病患者容易出現(xiàn)慢性中毒。"他說，正常情況下，骨骼肌、肝和中樞神經(jīng)組織均能攝取血中過多的氨，而慢性肝病患者的肝臟功能出現(xiàn)障礙，肝臟攝氨量會減少，而且，由于長期營養(yǎng)不良導(dǎo)致肌肉消耗，使得骨骼肌的攝氨量也會減少。這樣，大量的氨就會進入神經(jīng)組織，干擾神經(jīng)組織能量代謝，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)清除氨的能力下降，造成慢性中毒，使得神經(jīng)傳導(dǎo)受阻，最終導(dǎo)致某些一過性的截癱。

　　其次，當(dāng)出現(xiàn)肝硬化和門脈高壓時，患者的腸肝循環(huán)破壞，維生素B族吸收、儲備及利用都會出現(xiàn)障礙，造成營養(yǎng)不良，影響神經(jīng)細(xì)胞能量供應(yīng)。

　　倪東升說，肝性脊髓病癥狀一般在以下幾個時間段出現(xiàn)：一是在肝病患者接受門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個月～10年；二是肝病患者發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀后的6個月～8年。"也有的病例不出現(xiàn)肝性腦病，直接出現(xiàn)脊髓癥狀，甚至有個別的患者會先出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，然后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)。"

　　肝性脊髓病的癥狀在臨床主要呈雙下肢進行性痙攣性截癱，但與其他原因?qū)е碌慕匕c又有所不同，即感覺和括約肌功能一般不受影響。具體的臨床表現(xiàn)為：

　　1.運動障礙：雙下肢無力、僵硬，走路不穩(wěn)，肌力減退，肌張力增高，主要是雙下肢痙攣強直，通常表現(xiàn)為走"剪刀步"。

　　2.反射異常：腱反射亢進，常有陣攣。

　　3.感覺正常：即肢體沒有麻木的感覺，痛觸覺正常，針扎、火燒都會有痛感。

　　4.括約肌功能正常：一般不會有大、小便失禁。

　　倪東升介紹，除了雙下肢進行性痙攣性截癱的癥狀，肝性脊髓病還可通過肝功能、腦脊液、影像學(xué)、脊髓MRI等手段來檢查。其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：慢性肝病史（如肝硬化、肝癌）、進行性痙攣性截癱、反復(fù)發(fā)作或一過性肝性腦病表現(xiàn)、肝功能異常、血氨顯著升高、腦脊液正常。

　　不過，對于肝性脊髓病，尤其是已出現(xiàn)痙攣性截癱的患者，目前尚無有效的預(yù)防和治療方法。倪東升說，關(guān)鍵是治療原發(fā)病，比如積極治療肝硬化、降低門脈高壓、減低血氨濃度，從而改善肝功能。

　　倪東升表示，這種疾病的預(yù)后很差，多數(shù)患者于發(fā)病后6~18個月因不能步行而臥床不起。痙攣性截癱并非本病死因，患者通常死于肝功能衰竭、敗血癥、肝腎綜合征等并發(fā)癥。"肝臟移植可能是治療該病的有效方法。"