他叫劉良陳，今年14歲，身高1.1米，體重不足30斤，手腳沒(méi)有指(趾)甲，臉上沒(méi)有眉毛，走路時(shí)佝僂著身子緩慢移步。讀小學(xué)五年級(jí)，因全身皮膚潰爛，為了能上學(xué)，無(wú)論嚴(yán)寒酷暑都穿長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲并戴著帽子，全身上下還緊緊裹了一層保鮮膜，這樣會(huì)減輕衣服摩擦產(chǎn)生的疼痛。

　　劉良陳患有大皰性表皮松解癥，這是一種罕見的遺傳疾病，導(dǎo)致他全身反復(fù)發(fā)作水皰，并演變成周身皮膚腐爛，無(wú)一完好。因?yàn)樯眢w持續(xù)大面積處于腐爛狀態(tài)，劉良陳身上一直伴著皮肉腐爛的臭味。為了掩蓋身體的惡臭，能堅(jiān)持上學(xué)，他每天都用保鮮膜把自己的身體裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)，不管春夏秋冬，都穿著長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲，戴著帽子。

　　“小太陽(yáng)”烤干身體裹上保鮮膜去上學(xué)

　　28日，清晨六點(diǎn)，伴隨一聲“咔”響，武侯區(qū)簇錦街道鐵佛八組4號(hào)的一戶簡(jiǎn)陋出租屋，布滿油垢塵土的玻璃窗隱約透出泛黃的燈光?？繅Φ囊粡埮f沙發(fā)上，14歲的劉良陳艱難坐起來(lái)，燈光照耀下，星星點(diǎn)點(diǎn)的血跡顏色深淺不一。早在兩個(gè)小時(shí)前，他的爸爸劉兆蘭已經(jīng)出門打工去了。視線移到劉良陳的身體上，全是斑駁的傷痕，看不到一寸完好的皮膚。

　　起身，掀被，下腳，他的每一步動(dòng)作都極慢，緩緩挪動(dòng)三四步，他打開了一臺(tái)“小太陽(yáng)”，火紅的電阻絲傳來(lái)滾燙的溫度，他用高溫烤著身子，一陣異味隨之而來(lái)。很快，原本黏稠的血液和膿液有些凝固，他關(guān)上了“小太陽(yáng)”。

　　小良陳從旁邊的組合柜抽出一卷大號(hào)的保鮮膜，和一個(gè)已經(jīng)用完的保鮮膜卷筒。他先抽出保鮮膜的一頭，卷在另外一個(gè)卷筒上，隨著雙手緩緩拉開，保鮮膜像一道“圣旨令”那樣展開。隨即，他把展開的保鮮膜慢慢貼到骨瘦如柴的身上，幾分鐘后，小良陳的全身上下緊緊裹上了一層保鮮膜，原本的遍體鱗傷被一層透明薄膜擠壓后，看起來(lái)更痛了。小良陳挑選了一件連帽的春秋季外套，只露出一張面無(wú)血色的小臉。

　　小良陳自己都記不清，是什么時(shí)候開始用保鮮膜包裹身體，“直接穿衣服，要粘在傷口上，脫衣服的時(shí)候很痛，有一次在超市看到人家用保鮮膜包裹肉和蔬菜，他就想自己也來(lái)試一試。”裹上了保鮮膜以后，減少了衣服和皮膚之間的摩擦，果然傷口沒(méi)有那么痛了。

　　十指沒(méi)有長(zhǎng)指甲用厚衣服遮“臭味”

　　從出租屋到學(xué)校的距離并不遠(yuǎn)，但對(duì)只能挪步行走的小良陳來(lái)說(shuō)，行程卻很艱難，一位拉三輪車的阿姨每天接送他這段路程。走到校門口，幾個(gè)同班同學(xué)沖上來(lái)把他的書包接過(guò)來(lái)拎著，放慢腳步攙著他一起上樓。

　　走進(jìn)教室，小良陳身上濃濃的異味定格在了教室中。翻開書本，埋頭書寫，他拿筆的姿勢(shì)很特別，小良陳的十指有些異常，原來(lái)都沒(méi)有指甲?？梢还P一畫之間，他寫出的字端正大氣。

　　小良陳試圖用厚衣服遮蓋的“臭味”，但課間的時(shí)候，周圍幾個(gè)同學(xué)都圍到小良陳身邊。因?yàn)榘嗬镒幻恐軙?huì)輪換，所以他和很多同學(xué)都當(dāng)過(guò)同桌，他們說(shuō)：“他愛(ài)給我們講武俠故事，講得很好，我們都愿意和他玩。”

　　半夜疼醒，不到萬(wàn)不得已絕不吵醒爸爸

　　“直接睡在床單上，每天都染起很多血之類的，沒(méi)辦法天天洗，”睡覺(jué)是小良陳最惱火的一件事，他用過(guò)透明油布，但冬天實(shí)在太冷，夏天沒(méi)法透氣，直到在醫(yī)院見到別人用過(guò)護(hù)理墊，他才有了稍微合適的“床單”。小良陳說(shuō)，他一直都只能平躺著，一動(dòng)不動(dòng)地睡覺(jué)，“翻身很痛”。有時(shí)候，被子蓋在身上都是種折磨，“會(huì)粘在傷口上”。小良陳常常在半夜疼醒，“我起來(lái)上點(diǎn)藥，再睡，”不到萬(wàn)不得已，他絕不會(huì)把爸爸吵起來(lái)。

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　　大皰性表皮松解癥：是一種罕見的遺傳疾病，表現(xiàn)為皮膚非常脆弱，因日常的輕微摩擦而反復(fù)發(fā)作水皰。這種病不傳染。大約5萬(wàn)個(gè)新生兒中會(huì)患上一例。嚴(yán)重者皮膚的任何部位都會(huì)出現(xiàn)水皰及大皰。愈合后會(huì)形成疤痕，出現(xiàn)粟丘疹，肢端反復(fù)的皮損可使指(趾)甲脫落。嚴(yán)重時(shí)亦有可能發(fā)生癌變。

　　預(yù)后

　?、眴渭冃痛蟀捫员砥に山獍Y（EBS），盡管一些患者水皰非常嚴(yán)重，但很少危及生命。因?yàn)榫窒扌云つw屏障功能喪失，易于繼發(fā)感染皰疹樣大皰性表皮松解癥是最嚴(yán)重的一型，因?yàn)樗捔严段挥诒砥?nèi)，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脫失，但通常可再生。

　?、矤I(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型臨床表現(xiàn)多樣。嚴(yán)重型損害具致殘性，稱為Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB）型ITS-RDEB最嚴(yán)重的合并癥是在慢性糜爛區(qū)域發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時(shí)發(fā)展為此癌，許多死于癌轉(zhuǎn)移Bart綜合征為DDEB的臨床亞型預(yù)后較好。

　?、辰唤缧痛蟀捫员砥に山獍Y（JEB）的Herlitz型，又稱為致死型和gravis型，常不能存活過(guò)嬰兒期，40%多在出生后l年內(nèi)夭折。是所有大皰性表皮松解癥中最嚴(yán)重的一型。