36歲的王先生患了罕見的馬凡氏綜合征,胸腹部主動脈發(fā)生了病變,血管管壁變薄,而這根血管不但供應(yīng)全身臟器的供血還供應(yīng)脊椎用血,一旦管壁破裂,病人將立即死亡。4月18日,記者從醫(yī)院了解到,醫(yī)生用了八個小時,用人工血管替換了他原來長達50多厘米的病變血管。
上午,記者在青島阜外心血管病醫(yī)院見到了術(shù)后的王先生。"今年3月份開始,我總覺得腰疼背疼。"王先生說,他今年36歲了,家就是青島的。2008年,有一次他打籃球時突然覺得不舒服,胸悶、憋氣,醫(yī)生說他心臟上的三根大血管和腹主動脈都出現(xiàn)了夾層撕裂,后來醫(yī)生給他置換了血管還放入了支架。
"這名患者患的是馬凡氏綜合征。"青島阜外心血管病醫(yī)院心臟中心副主任呂振乾說,這種病是比較罕見的,是一種遺傳性疾病,患病的主要特征就是四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱,所以又稱為"蜘蛛人癥",這種病最可怕的病變是在心臟,主動脈瘤、合并主動脈夾層瘤和主動脈瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全,而且每一種癥狀都能隨時致人于死地。這次患者來就診的時候,從胸腔到腹腔的供血血管大面積出現(xiàn)夾層動脈瘤。據(jù)悉,術(shù)后四天患者已經(jīng)脫離了生命危險,從重癥監(jiān)護室轉(zhuǎn)到了普通病房,目前患者各項生命體征趨于穩(wěn)定,再過幾天就可以康復(fù)出院了。
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