福州26歲白領(lǐng)小林患上了肺動(dòng)脈高壓，需要長(zhǎng)期使用“偉哥”來控制病情。

　　大家都知道，“偉哥”是治療男性勃起障礙的藥，小林每次買藥都要換不同的藥店，和做賊一樣。一種難以啟齒的羞愧感讓她備受折磨。

　　5月5日是世界肺動(dòng)脈高壓日，無論是這一領(lǐng)域的醫(yī)學(xué)專家、患者或患者家屬，都期待人們對(duì)于這類疾病能有所了解，讓病友們實(shí)現(xiàn)早診斷、早治療，也讓他們不再因病而恥、因病而貧、因病而亡。

　　“藍(lán)嘴唇”到底是什么？

　　“藍(lán)嘴唇”是肺動(dòng)脈高壓一個(gè)比較明顯的特征，肺動(dòng)脈高壓患者很多由于身體內(nèi)的肺血管阻力升高，導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧，致使嘴唇呈藍(lán)紫色，因此也被稱為“藍(lán)嘴唇”。

　　肺動(dòng)脈高壓被稱為“肺血管中的癌癥”，高發(fā)于育齡期女性，數(shù)據(jù)顯示，75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。據(jù)中華慈善總會(huì)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，國(guó)內(nèi)目前肺動(dòng)脈高壓患者約為1200萬人。“我們現(xiàn)在認(rèn)識(shí)的肺動(dòng)脈高壓有五類：動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（如特發(fā)性）、左心疾?。ㄈ绺哐獕骸?a target="_blank" href="http://www.hbyuguan.com/xnxgpd/" name="InnerLinkKeyWord">心臟病）引起的肺高血壓、呼吸科疾病引起的肺高血壓、慢性血栓栓塞性引起的肺動(dòng)脈高壓、多種不明機(jī)制的肺動(dòng)脈高壓。”鄧朝勝說，這些包括原發(fā)病導(dǎo)致的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓使得該病越來越不罕見了。

　　稍一活動(dòng)便呼吸急促、因缺氧而泛藍(lán)的唇色、常伴左右制氧機(jī)……這是晚期肺動(dòng)脈高壓患者的真實(shí)生活寫照。

　　從無藥到買不起藥

　　“偉哥”是少數(shù)幾種能夠控制上述某些類型肺動(dòng)脈高壓發(fā)展的藥物。但使用該藥對(duì)于醫(yī)生而言，同樣存在不少問題。

　　“5-型磷酸二酯酶抑制劑類藥物相較于其他藥品價(jià)格相對(duì)便宜，此類藥物也成為不少患者的首選藥物，其中的西地那非就是‘偉哥’。在國(guó)外，5-型磷酸二酯酶抑制劑類藥物已證實(shí)可用于治療某些類型的肺動(dòng)脈高壓，國(guó)內(nèi)的專家共識(shí)也明確了這一點(diǎn)。”鄧朝勝說。令人無奈的是，相關(guān)廠家出于成本考慮等，不愿再在國(guó)內(nèi)做基于國(guó)人患者療效的臨床試驗(yàn)。因此，此類藥品的國(guó)內(nèi)適應(yīng)證并不包括肺動(dòng)脈高壓。這就導(dǎo)致了醫(yī)生必須超說明書用藥，醫(yī)院無法開出，只能作為建議告訴患者。

　　此外，肺動(dòng)脈高壓的用藥問題并沒有隨著時(shí)間得到妥善解決。早年是沒有藥，如今雖然有藥，但買不起藥的患者還很多。“我曾遇到一對(duì)母女都患有肺動(dòng)脈高壓的案例，即所謂‘遺傳性肺動(dòng)脈高壓’。女兒更嚴(yán)重些，16歲時(shí)確診，還不到20歲就因買不起藥去世了。”鄧朝勝說。

　　肺動(dòng)脈高壓病人并不少見。

　　目前，大部分肺動(dòng)脈高壓患者需要通過長(zhǎng)期口服1~3種藥物來控制和維持身體狀況。

　　即使只服用一種藥物，一個(gè)月的費(fèi)用也在2000多元，且只有小部分人能通過單一藥物控制該病。

　　如果想要達(dá)到最好的療效，可能要用3種藥物，一個(gè)月的費(fèi)用高達(dá)幾千元，且沒有被納入醫(yī)保報(bào)銷。

　　這樣的開支沒有幾個(gè)家庭承受得住。

　　早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵

　　據(jù)北京愛稀客肺動(dòng)脈高壓罕見病關(guān)愛中心（我國(guó)首個(gè)肺動(dòng)脈高壓公益組織）的調(diào)查顯示：肺動(dòng)脈高壓知曉率低，誤診率高，24%的患者沒有接受過正規(guī)治療。

　　該病死亡率很高，早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵

　　肺動(dòng)脈高壓早期癥狀表現(xiàn)

　　從事體力活動(dòng)或一般日常工作時(shí)氣短，容易疲倦或頭暈

　　日常動(dòng)作如穿衣或行走時(shí)也可出現(xiàn)氣短和疲乏

　　可能伴有胸痛、咯血、暈厥等

　　因缺氧導(dǎo)致的“藍(lán)嘴唇”

　　醫(yī)生提醒

　　有心臟病、慢阻肺、肺栓塞、硬皮病等的患者，有肺動(dòng)脈高壓家族史的人，HIV感染者，都是肺動(dòng)脈高壓的高危人群，要控制好原發(fā)病，定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖，一旦出現(xiàn)喘癥狀，及時(shí)到呼吸科進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。

　　有家族史，特別是已被查出有肺動(dòng)脈高壓的女性，一定要注意避免妊娠或及早干預(yù)。

　　鄧朝勝和記者講起了一個(gè)事例，他接診了一名23歲女孩，第一個(gè)孩子4歲多，之后懷孕流產(chǎn)了5次。這次為第7次妊娠，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，來院時(shí)氣喘歷害，診為重度肺動(dòng)脈高壓，藥物治療后稍穩(wěn)定，因?qū)俑呶Ｈ焉?，風(fēng)險(xiǎn)很大，家屬最后選擇送到北京上級(jí)醫(yī)院救治。

　　妊娠會(huì)誘發(fā)或加重肺動(dòng)脈高壓，且該病具有遺傳性，一定要謹(jǐn)慎妊娠，科學(xué)生育，密切隨訪。